肺高血圧「1群か3群か問題」— 診療のグレーゾーン

循環器と呼吸器の間には、昔から 「肺炎か心不全か問題」 という議論があります。これは、どちらの診療科が担当するべきかという問題に直結します。

しかし、実際には肺炎が主なのか、心不全が主なのかを明確に区別することは難しく、多くのケースで両者が併存し、その重症度が相互に影響し合っています。

診断は単純に白か黒かではなく、むしろグレーゾーンの中にあり、最終的には 「白に近い灰色か、黒に近い灰色か」 という判断になります。

そして、どちらの診療科がもともとの主治医か、あるいは診療体制のマンパワーによって、実際の担当科が決まるのが現状でしょう。

近年、これと同様の問題として 肺高血圧（PH）の「1群か3群か問題」 も浮上しています。

たとえば、COPDや間質性肺疾患（ILD）のある患者にPHが認められる場合、基礎疾患の重症度が高ければ3群（呼吸器疾患に伴う肺高血圧）と分類されますが、軽症であれば3群とは言い切れず、むしろ1群（肺動脈性肺高血圧症：PAH）の可能性も考慮されます。

そのため、呼吸器内科では 「3群とは断定できないケース」 では循環器内科に相談するのですが、ここでも 「1群か3群か問題」 が生じることになります。

この分類の違いは治療方針に直結するため、これまでは 「どの診療科が担当するか」「どのように治療するか」 について議論が続いてきました。

しかし、最近では トレプロスト®吸入液が、PAH（1群）だけでなくILDに伴うPH（3群）にも保険適用となり、少なくともILDを伴うPHに対する治療方針について一定の方向性が見えてきた と言えるでしょう。

今後、この問題についての診療科間の議論も、少しずつ整理されていくのではないでしょうか。

過去のトレプロストに関する記事↓

＜こちら1＞

＜こちら2＞

＜こちら3＞

＜こちら4＞

＜こちら5＞

肺高血圧症（PH）の分類とざっくりとした治療方針

分類	主な原因	使用される治療法・薬剤（商品名含む）
第1群： 肺動脈性 （PAH）	特発性 遺伝性 薬剤誘発性 他の疾患と関連 ・膠原病 ・HIV感染 ・門脈圧亢進 ・先天性疾患 ・住血吸虫 ・その他	– エンドセリン受容体拮抗薬（ERA） 　- ボセンタン（トラクリア®） 　- アンブリセンタン（ヴォリブリス®） 　- マシテンタン（オプスミット®） – ホスホジエステラーゼ5阻害薬（PDE5i） 　- シルデナフィル（レバチオ®） 　- タダラフィル（アドシルカ®） – 可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬（sGC刺激薬） 　- リオシグアト（アデムパス®） – プロスタサイクリン類似薬 　- エポプロステノール（フローラン®） 　- イロプロスト（ベンタイビス®） 　- トレプロスチニル（トレプロスト®吸入液） – 選択的プロスタサイクリン受容体（IP受容体）作動薬 　- セレキシパグ（ウプトラビ®）
第2群： 左心性心疾患に伴う	左室収縮不全 左室拡張不全 左心弁膜症など	– 基礎疾患（左心不全・弁膜症）の治療
第3群： 呼吸器疾患 低酸素血症に伴う	COPD 間質性肺疾患 睡眠時無呼吸症候群	– トレプロスト吸入液（間質性肺疾患に伴うPHに適応） – 長期酸素療法（低酸素血症を伴う場合） – 基礎疾患（COPD・ILD）の治療が最優先 ※ 1群PAH治療薬のほとんどが推奨されない → 低酸素による肺血管収縮が関与するため、 血管拡張薬が病態を悪化させる可能性がある
第4群： 慢性血栓塞栓性 （CTEPH）	慢性肺血栓塞栓	– 抗凝固療法 　- ワルファリン、DOAC（ダビガトラン®、リバーロキサバン®） – 外科的肺動脈血栓内膜摘除術（PEA）（適応がある場合） – 経皮的バルーン肺動脈形成術（BPA）（適応がある場合） – リオシグアト（アデムパス®） – セレキシパグ（ウプトラビ®）
第5群： 原因不明の 複合的要因 によるもの	血液疾患 全身性疾患 代謝性疾患	– 基礎疾患（血液・代謝性疾患など）の治療が最優先 – PAH治療薬の効果が期待できる場合もあるが、個々の患者の状態に応じて慎重に検討

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主なポイント

1. 第1群（PAH）で使用される薬剤の多く（ERA・PDE5i・sGC刺激薬・プロスタサイクリン類似薬）は、第3群（呼吸器疾患に伴うPH）では推奨されない。
2. 第3群（呼吸器疾患に伴うPH）において、近年トレプロスト®吸入液がILDに伴うPHの適応となり、一部の治療選択肢が拡がった。