Ryerson CJ et al. Standardized Clinical Terms and Definitions for Interstitial Lung Disease: A Consensus Statement from the Fleischner Society. AJRCCM, 2025.
間質性肺疾患（ILD）の分野では、かつてからあいまいな用語や、病態にそぐわない古い呼び方が混在してきました。
2025年に発表されたFleischner Societyのコンセンサスステートメントでは、こうした用語の見直しが本格的に行われ、診療・研究・教育における共通言語が整備されつつあります。
本記事では、その中でも注目すべき3つの重要な名称変更に絞って、解説します：
- Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia（iBIP）
- Idiopathic diffuse alveolar damage（Idiopathic DAD）
- Alveolar macrophage pneumonia（AMP）
それぞれがどう変わったのか？なぜ変わったのか？臨床でどう使えばよいのか？
Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia（iBIP）
―「気道中心性だけど原因不明」な病態に、新たな診断用語が誕生！
これまで、気道中心に線維化や炎症が集中するILDで、既知の原因（過敏性肺炎、CTD-ILD、吸入曝露など）が見つからない場合には、
「cryptogenic HP」「airway-centered fibrosis」など、統一性のないさまざまな名称が使われていました。
今回、これらに代わる新しい標準用語として導入されたのが――
➡️ Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia（iBIP） です。
🔹 なぜ「新たに」導入されたのか？
- HP（過敏性肺炎）に類似する細気管支中心性パターンを示すものの、抗原曝露の証明ができない症例が一定数存在
- それらを包括的に表現する共通言語がこれまで存在しなかった
- 「bronchiolocentric（細気管支中心性）」という表現で、病理・画像的特徴を的確に捉えられる
🔹 HPとの違いを整理すると：
| 特徴 | HP | iBIP |
|---|---|---|
| 抗原曝露 | あり（鳥、カビなど） | 不明（精査しても見つからない） |
| 診断 | 抗原、臨床経過、BAL、画像などで確定 | 原因除外のうえで「idiopathic」 |
| 治療方針 | 抗原除去＋免疫抑制など | 臨床判断に基づく個別対応 |
🔹 ポイント：
「HPっぽいけど、抗原不明 or 特定できない」症例で、診断名に困っていた方こそ、
この「iBIP」という用語をぜひ今日から検討してみて下さい。
Idiopathic diffuse alveolar damage（Idiopathic DAD）
―「AIP」という用語はもう使いません
「Acute interstitial pneumonia（AIP）」という言葉は、一見便利ですが、実は多くの誤解を生んできた用語でした。
「急性に発症するILD」は多くの病態に該当し、AIPという表現では病理的な裏付けが不十分だったのです。
そこで今回から推奨されるのが
➡️ Idiopathic diffuse alveolar damage（Idiopathic DAD）
🔹 なぜ「AIP」ではダメなのか？
- 急性間質性肺炎という言葉では、肺胞損傷を伴わない他の急性疾患（OPなど）とも混同される
- 病理的にはDAD（びまん性肺胞損傷）が中心であり、その所見が診断の要
- 「idiopathic DAD」は、病理学的に正確で、臨床的誤解を防ぐ用語
🔹 若手医師が押さえるべき臨床での使い方：
- ARDS様の急性呼吸不全で、感染・薬剤・膠原病などすべて除外された症例
- 生検や臨床経過からDADが示唆されるが、原因が特定できない
🔴 重要：
「AIP（Acute Interstitial Pneumonia）」という用語は、今後は使わないことが推奨されています。
Alveolar macrophage pneumonia（AMP）
―「DIP」からついに卒業！本当の病態に即した名前へ
「Desquamative interstitial pneumonia（DIP）」という用語は、かつての常識でした。
しかしこの「desquamative（脱落した）」という表現は、重大な誤認に基づいていたのです。
実際に肺胞内に存在するのは脱落した上皮細胞ではなく、マクロファージであることがわかり、
➡️ Alveolar Macrophage Pneumonia（AMP） という用語が正式に推奨されました。
🔹 なぜ「DIP」は使わないのか？
- 歴史的に誤った病理観に基づく名称
- 喫煙関連の病態として、マクロファージ蓄積が主要所見
- AMP の方が病理学的にも臨床的にも正確
🔹 AMPはこういう症例：
- 喫煙者 or 喫煙歴のある患者
- 肺胞マクロファージのびまん性蓄積
- 他の原因（薬剤、職業曝露など）を除外
※稀に喫煙歴のない症例もありますが、その場合は
➡️「Idiopathic AMP」と表現することで対応可能です。
🔴 重要：
「DIP（Desquamative Interstitial Pneumonia）」という用語は、今後は原則として使わないようにしましょう。
Smoking-related ILDについて：
これは喫煙に関連する様々な間質性肺疾患（ILD）の総称です。
AMPは、このSmoking-related ILDのカテゴリーに含まれる可能性のある病態の一つです。しかし、両者は同じものではありません。
- 喫煙が原因のAMPは、Smoking-related ILDの一部です。
- 喫煙が関与しないAMP（idiopathic AMPなど）は、Smoking-related ILDには含まれません。
このように、喫煙の関与の有無によって分類が異なるため、この点を理解しておくと、両者の使い分けが明確になります。
総まとめ：3つの大きな変更点
| 旧用語 | 新しい標準用語 | 意義・背景 |
|---|---|---|
| cryptogenic HP / airway-centered fibrosis | Idiopathic BIP | 気道中心＋原因不明を包括する新用語 |
| AIP（急性間質性肺炎） | Idiopathic DAD | 病理所見（DAD）に即した表現。AIPは今後使用推奨されず |
| DIP（脱落性間質性肺炎） | Alveolar Macrophage Pneumonia（AMP） | 実際の病理＝マクロファージ蓄積。DIPは誤解を生むため非推奨 |
最後に
診断用語のアップデートは、ただの言い換えではありません。
それは、病態への理解を深め、誤解を防ぎ、患者と未来の医療に貢献する行為です。
今回紹介した3つの用語は、いずれも従来の混乱を解消し、より明確なコミュニケーションを可能にする新しい共通言語です。
ぜひ、若手の皆さんから先陣を切って、これらの用語を日常診療に取り入れていきましょう！
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