【新国際分類2025】その4 Usual Interstitial Pneumonia（UIP）はただの画像・病理パターン―“特発性”か“二次性”かの見極めが重要

Ryerson CJ et al. Update of the International Multidisciplinary Classification of the Interstitial Pneumonias: An ERS/ATS Statement. European Respiratory Journal 2025.

2025年の国際ステートメントでは、Usual Interstitial Pneumonia（UIP）の定義自体に大きな変更はありません。
ただし、その“捉え方”にはいくつかの変化が見られます。

これまでは「UIP＝特発性肺線維症（IPF）」という一対一の関係が暗黙の前提として扱われることが多くありました。
しかし今回の改訂では、UIP は IPF に特有のものではなく、複数の原因疾患に共通して出現し得る線維化パターンである点がより強調されています。

また、2013年版が「特発性 IIPs（idiopathic interstitial pneumonias）」を中心とした分類だったのに対し、2025年版では 膠原病関連 ILD、過敏性肺炎、石綿肺など二次性の原因も含めた包括的分類 へと拡張されました。

そのため、UIP は「特発性（IPF）」のみならず、二次性 UIP の重要性 が位置づけられています。

UIPとは？

Usual Interstitial Pneumonia（UIP）は、間質性肺炎を理解するうえで非常に重要な病理学的・画像的パターンです。

とくにUIPパターンは、特発性肺線維症（IPF）を診断する際の“鍵”となる所見です。

ここで大切なのは、UIPは“病名”ではなく、胸部CTや病理組織で認められる“パターン”であるという点です。

臨床的に特発性（＝原因不明）で他に明らかな原因疾患がない場合、つまり特発性UIPであれば、IPFと診断できます。

しかし、たとえ画像や病理でUIPが確認されたとしても、膠原病の存在や、過敏性肺炎（HP）を疑う抗原曝露歴、その他の二次性の原因が明らかであれば、IPFとは診断されません。

UIPの特徴一覧

項目	英語原文	日本語訳
Clinical （臨床）	Presentation: Chronic onset with high likelihood of progression and potential for rapid worsening and acute exacerbation. Risk factors: More frequent in older males with a smoking history, particularly for IPF.	発症様式： 慢性的な経過で進行する傾向が強く、急激な悪化や急性増悪を起こす可能性もある。 リスク因子： 特にIPFでは、高齢の男性で喫煙歴がある場合が多い。
Radiologic （画像）	– Subpleural and usually lower lung predominance. – Fibrotic changes including 　・reticulation 　・peripheral traction bronchiectasis 　・honeycombing.	– 胸膜直下および下肺野に優位。 – 線維化所見として以下を伴う。 　・網状影 　・末梢の牽引性気管支拡張 　・蜂巣肺
Pathologic （病理）	– Dense fibrosis, typically including fibroblast foci, – with a predilection for subpleural and paraseptal parenchyma – architectural distortion in the form of honeycomb change juxtaposed with relatively unaffected lung parenchyma.	– 高度の線維化を示し、線維芽細胞巣を伴うのが典型的。 – 胸膜下および小葉間隔壁周囲の肺実質に優位に分布。 – 蜂巣肺変化による構造の歪みと、比較的保たれた肺との混在（急峻な移行）を特徴とする。

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HRCTでのUIP：画像診断の鍵

典型的なUIP

HRCTにおける典型的なUIPの特徴は以下の3点です：

1. basal and subpleural predominant reticulation（下肺野・胸膜下優位の網状影）
2. honeycombing with or without traction bronchiectasis（牽引性気管支拡張を伴う蜂巣肺）
3. absence of features suggesting alternative diagnoses（多発嚢胞、著明なモザイクパターン、広範なすりガラス影、コンソリデーションなどのUIP以外の診断を示唆する所見がないこと）

Probable UIP

“Probable UIP”は同様の所見で蜂巣肺がない場合を指しますが、典型的な臨床的な背景が揃えば十分な診断的価値があるので、肺生検がなくともIPFと診断できる可能性があります。

病理所見でのUIP：フレームワークと逸脱のサイン

UIPの典型的病理所見

UIPはもともと外科的肺生検によって定義される病理学的パターンです。
（最近はクライオ生検でもある程度評価可能）

そして、その典型的な病理学的特徴は以下の通り：

• subpleural and paraseptal fibrosis（胸膜下および小葉間隔壁周囲の線維化）
• temporal and spatial heterogeneity（時間的・空間的不均一性）
• fibroblastic foci（線維芽細胞巣）
• honeycombing（蜂巣肺）
• abrupt transition to normal lung（正常肺と線維化部位が急峻に移行する境界がある）

二次性UIPを疑う所見

⚠️ ただし、以下の所見が顕著な場合は「UIP-like」でもIPF以外の二次性の疾患を考える必要があります：

• marked inflammation（顕著な炎症）
• lymphoid follicle（リンパ濾胞）
• granulomas（肉芽腫）
• bronchiolocentric changes（気道中心性の変化）

👉 こうした所見がある場合、たとえUIPパターンに見えても、fibrotic HP や 膠原病関連ILDなどの二次性UIPの可能性があります。

重要な診断ポイント：UIP＝IPFではない！

UIPというパターンは、あくまで「形態学的な所見」に過ぎず、臨床診断としてのIPFとはイコールではありません。

ここで非常に重要なのが次のポイントです：

原因不明かつ二次性疾患がないUIPの場合：

👉 特発性UIP → IPFと診断します。

二次性疾患が存在する場合：

👉 ●●によるUIP（例：RA-ILD、CTD-UIP, HP-UIPなど）
👉 または ●●-ILD（例：RA-ILD, asbestosisなど） と診断されます。

つまり、「UIPパターン」はあくまで“パターン名”であり、そこに病因や臨床文脈を乗せることで、最終診断が決まるのです。

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IPF診断の実際：多職種合議（MDD）

呼吸器内科医・放射線科医・病理医によって臨床・放射線・病理所見を統合して診断する「多職種合議（MDD）診断」がカギであることに変わりありません。

今回のステートメントでは以下の文言が記載されています。

• 胸部HRCTで、UIPまたはProbable UIPパターンであって、臨床的な背景（例：60歳以上の男性、喫煙歴あり）が整えば、侵襲的検査（肺生検）なしでIPF（確信度：confident diagnosis）と診断してよい。
• 臨床・画像診断で診断確信度が70％以上であれば、肺生検による確認なしで治療方針を決定するのに十分。
• 一方で、臨床的あるいは画像所見が非典型的または不確定な場合には、IPF の診断に肺生検が必要。

つまり、「90〜100％確実にIPFと言えなければ抗線維化薬は使えない」と考える必要はなく、

診断の確信度がおおよそ70％程度あれば、治療を開始してもよいでしょうというのが、ポイントです。

まとめ

• UIP＝IPF という時代から、UIP＝疾患を超えた線維化パターンという理解へ
• UIPは画像・病理パターンであり、病名ではない

1. まずは胸部HRCTで、UIPパターンの枠組みの範疇か確認しよう。
2. 次に、UIPパターンらしくない所見、あるいは二次性を示唆する所見がないか評価してみよう。
3. 典型的画像と臨床像で確信度が70%以上あればIPF、UIPらしくないか二次性らしい画像・臨床所見があれば別の疾患を鑑別に挙げてさらに精査しましょう
4. CTや臨床所見で確信度が高い診断が得られない場合には肺生検を考慮しましょう。
5. 肺生検をした場合には、病理学的にUIPパターンの枠組みの範疇か確認しよう。
6. 次に、UIPパターンらしくない所見、あるいは二次性を示唆する所見がないか評価してみよう。
7. 膠原病やHPは二次性UIPの重要な鑑別疾患、逆に二次性の要素がなければ特発性UIPつまりIPFと診断。
8. 以上、臨床・胸部HRCT・病理組織を用いたMDD診断が重要。