特発性肺線維症の急性増悪の患者さんの30日死亡予測モデルです。日常診療の簡便な指標を用いたスコアリングシステムですね。
Joong-Yub Kim et al. Development and Validation of a Clinical Scoring System Predicting 30‐Day Mortality in Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respirology 2025.
はじめに
特発性肺線維症（IPF）は進行性の線維化を伴う間質性肺疾患で、原因不明ながらも予後不良な疾患ですね。
現在の抗線維化薬を用いても、3年生存率は67%と依然として厳しい状況です。
このIPFの死因の多くは呼吸不全であり、中でも急性増悪（AE-IPF）は突然発症し、入院後の死亡率が50%に達することもある深刻なイベントです。
ただし、その経過は非常に多様で、完全に回復する方もいれば、数日で亡くなる方もおり、予後を予測することは困難でした。
これまでにもCT所見やバイオマーカー、PaO₂/FiO₂比などを使った予後因子が報告されてきましたが、どれも臨床で使いにくかったり、検証が不十分だったりして、日常診療に広くは浸透していません。
そこで本研究では、実際の臨床現場ですぐに得られるデータだけを用いて、30日死亡率を予測する簡便なスコアを作成し、さらに別の施設の患者で検証まで行った点が重要です。
背景
特発性肺線維症（IPF）の急性増悪（AE）は、IPFにおける頻繁かつ致死的な合併症であり、個々の転帰の予測が非常に困難である。
方法
本研究では、AE-IPFの診断基準を満たす19歳以上の患者を対象とし、一次アウトカムとして入院後30日以内の死亡を設定した。
救急外来や入院時に一般的に評価されるパラメータを収集し、LASSO法と多変量ロジスティック回帰を用いて変数を選定し、スコアリングモデルを作成した。
さらに、独立した検証コホートにてモデルの妥当性を検証した。
結果
開発コホートと検証コホートにはそれぞれ128名および100名の患者が含まれた。
最終的なモデルには以下の8項目（各スコア）が含まれた：
- 年齢69歳以上（1点）
- 喫煙歴（現喫煙者：2点、過去喫煙者：1点）
- 在宅酸素療法の使用（1点）
- 過去6ヶ月以内の非AE入院歴（1点）
- BMI < 18.5または> 23 kg/m²（1点）
- リンパ球比率 < 19%（2点）
- 総蛋白 < 6.5 g/dL（1点）
- 乳酸値 ≥ 1.75 mmol/L（1点）
これらの項目を合計した最大10点のスコアは、開発コホートにおけるHarrellのC統計量が0.84（95% CI: 0.75–0.93）、検証コホートでは0.81（95% CI: 0.71–0.92）と良好な判別能を示した。
また、2週、3ヶ月および入院中死亡率の予測にも有効であった。
結語
我々は、AE-IPF患者の30日死亡リスクを効果的に層別化する、簡便でベッドサイドで即時使用可能な臨床スコアリングシステム（AIM-30スコア）を開発・検証した。
勉強したいと思います！！
なにがわかったか？
この研究では、開発コホート128人、検証コホート100人のAE-IPF患者を対象に解析されました。
最終的にスコアに組み込まれた8つの項目は以下のとおりです（合計最大10点）：
| 項目 | 点数 |
|---|---|
| 年齢 ≥ 69歳 | 1点 |
| 喫煙歴：現喫煙者 2点／過去喫煙者 1点 | 2点または1点 |
| 在宅酸素使用 | 1点 |
| 過去6ヶ月以内の非AE入院歴 | 1点 |
| BMI <18.5 または >23 kg/m² | 1点 |
| リンパ球比率 < 19% | 2点 |
| 総蛋白 < 6.5 g/dL | 1点 |
| 乳酸値 ≥ 1.75 mmol/L | 1点 |
これらのスコアを合計した AIM-30スコア によって、患者のリスクを以下のように分類しました：
- 低リスク（0–3点）：30日死亡率 0〜2.9%
- 中等度リスク（4–5点）：30日死亡率 21〜24%
- 高リスク（6点以上）：30日死亡率 59〜60%
AIM-30スコアはHarrellのC統計量で0.84（開発コホート）、0.81（検証コホート）と高い判別能力を示し、短期（14日）、長期（3ヶ月）、入院中死亡にも応用可能でした。
つまりどういうことか？
本研究で提案されたAIM-30スコアは、実地臨床ですぐに使えることが最大の強みです。
複雑な画像所見や特殊なバイオマーカーを用いることなく、救急外来や一般病棟でもすぐにリスク評価ができるのは大きなメリットですね。
また、リンパ球減少、低BMI、低蛋白、乳酸上昇といった項目は、重症感染症や多臓器不全とも共通しており、AE-IPFの重症度を包括的に捉えている点も興味深いです。
今日からの診療にどう活かす？
このスコアは、以下のような臨床現場で活用が期待できるかもしれません。
- 救急外来での初期対応判断
- 家族への予後説明の根拠として
- ICU転棟や専門病院への転院の判断材料
- 治療選択（積極治療 vs 緩和ケア）の支援
AE-IPFという予測困難な病態において、「見通しを持って行動できる」ようになるのは非常に価値があることですね。
おまけ：統計解析の補足
補足①：LASSO法とは？
LASSO（Least Absolute Shrinkage and Selection Operator）法とは、回帰分析において重要な変数だけを自動で選び出す機械学習手法です。
特徴は以下の通りです：
- たくさんの候補変数の中から「不要なものをゼロにして排除」する
- 過学習を防ぎ、モデルの解釈性を高める
- 本研究では、8つの変数に絞るために使用されました
補足②：HarrellのC統計量とは？
HarrellのC統計量（C-index）は、予測モデルの「判別能力」を示す指標です。一般的に：
- 0.5：偶然レベル（全く予測できていない）
- 0.7〜0.8：良好
- 0.8以上：非常に優れている
本研究のスコアは0.84および0.81を記録しており、臨床予測モデルとして非常に高い精度を有しています。
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