間質性肺疾患

間質性肺疾患

INCREASE試験における肺疾患に起因する肺高血圧症患者に対する吸入トレプロスチニルの複数疾患進行イベントに及ぼす有効性(Nathan SD, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2022.)

引き続きIncrease試験の二次解析の論文がありました。少し古いですが、重要な論文だと思います。Efficacy of Inhaled Treprostinil on Multiple Disease Progression Events in Patients with Pulmonary Hypertension due to Parenchymal Lung Disease in the INCREASE Trial引用文献INCREASE試験については別の記事で取り上げていますが、ILD+PH患者を対象に吸入トレプロスチニルの安全性および有効性を評価したランダム化臨床試験です。1 この試験では、吸入トレプロスチニルの16週目における6分間歩行距離の改善という主要評価項目を達成しました。注目すべきことに、この試験ではいくつかの副次評価項目も達成されています。以前の記事<こちら>で取り上げたような吸入トレプロストニルのFVC改善効果だけでなく、臨床的悪化イベント減少とも関連したという結果もあるようです。INCREASE試験での臨床的悪化は、以下のいずれかが初めて発生するまでの時間...
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論文紹介

間質性肺疾患に関連した肺高血圧症を有する患者における吸入トレプロスチニルと努力性肺活量: INCREASE試験のpost-hoc解析(Nathan SD, et al. Lancet Respir Med. 2021)

Increase試験を勉強したので二次解析の論文もピックアップしてみました。Inhaled treprostinil and forced vital capacity in patients with interstitial lung disease and associated pulmonary hypertension: a post-hoc analysis of the INCREASE study.引用文献INCREASE試験については別の記事で取り上げていますが、ILD+PH患者を対象に吸入トレプロスチニルの安全性および有効性を評価したランダム化臨床試験です。1 この試験では、吸入トレプロスチニルの16週目における6分間歩行距離の改善という主要評価項目を達成しました。もともとその試験では、吸入トレプロスチニルが既存ILD患者の呼吸機能に悪影響を及ぼさないかどうか安全性評価の観点で肺機能検査が行われています。しかし、予想外の結果として、吸入トレプロスチニルが16週間にわたる治療期間中に努力性肺活量(FVC)の改善と関連していることを示しました。トレプロストニルは、プロス...
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間質性肺疾患

間質性肺疾患による肺高血圧症に対する吸入トレプロスチニル ~INCREASE試験~(Waxman A, et al. N Engl J Med. 2021)

すこし古いのですが、気になったのでピックアップしてみました。Inhaled Treprostinil in Pulmonary Hypertension Due to Interstitial Lung Disease.引用文献トレプロスチニル(Treprostinil)の登場以前、特発性肺線維症(IPF)や間質性肺疾患(ILD)に合併した3群肺高血圧症(PH)に関しては、酸素療法やリハビリテーションが中心であり、特定の薬剤による治療は限定的だったと思います。トレプロスチニルは、プロスタサイクリンの安定した類似体であり、肺および全身動脈血管床の直接的な血管拡張を促進し、血小板凝集を抑制します。1 また、吸入型トレプロストは、第1群肺高血圧症の患者において12週間の治療後に運動能力を改善することが示されています。2 これまでに行われたパイロット研究のデータによれば、吸入トレプロスチニルは第3群肺高血圧症の患者において血行動態および機能的能力を改善する可能性が示唆されています⁹⁻¹²。3 4 5投与経路として、吸入、経皮、静脈注射、経口などがあり、トレプロスト®吸入液は、肺動脈性肺高血圧症...
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論文紹介

間質性肺疾患の急性増悪に対するコルチコステロイド療法: システマティックレビュー(Srivali N, et al. Thorax. 2024)

Corticosteroid therapy for treating acute exacerbation of interstitial lung diseases: a systematic review引用文献ステロイド療法は、IPFを含むILDの急性増悪時の標準治療として最も多く使用されますが、ランダム化比較試験(RCT)はなく、主に観察研究からのデータに基づいています。そのため、有効性や予後改善効果についてのエビデンスは低いとされています。同様に、免疫抑制剤や抗線維化薬なども急性増悪時の治療として有効であるというエビデンスはありません。なので、急性増悪の治療に関して「確立された治療法がない」と言うのが現状ですね。エビデンスはないですけど、経験的にステロイドを使用するしかないのが現状ですよね・・・・研究の背景と目的間質性肺疾患(ILD)の急性増悪(AE-ILD)はしばしば死亡に至り、日常診療における重大課題である。コルチコステロイドは頻繁に使用されるものの、最適な投与法やその臨床的有効性は未だ不確定である。この知識のギャップを埋めるため、本研究ではAE-ILD患者におけるステ...
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悪性腫瘍患者における細胞障害性抗がん剤による薬剤性肺炎とILAとの関連性(Oishi, et al. Respir Med. 2024)

Association of interstitial lung abnormalities with cytotoxic agent-induced pneumonitis in patients with malignancy引用文献最近はInterstitial lung abnormalities(ILA)に注目しているのでいろいろジャーナルを見ていたらこんな論文がArticle in pressになっていました。ちなみにILAとは、「臨床的に間質性肺疾患(ILD)が疑われていない患者で偶然に発見される、ILDに適合する可能性があるCTの所見 (Hatabu et al. Lancet Respir Med 2020)」を指しています。ground-glass abnormalitiesやreticular abnormalities、lung distortion、traction bronchiectasis、honeycombing、およびnon-emphysematous cystsを含む非依存性異常が偶発的に発見されること、肺の領域(上部、中部、下部の肺領域は大動脈弓...
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Fibrotic HPとIPFを区別するためのCT診断モデルの検証(Sumikawa, et al. Respir Investig. 2024)

Validation of a computed tomography diagnostic model for differentiating fibrotic hypersensitivity pneumonitis from idiopathic pulmonary fibrosis引用文献過敏性肺炎(HP)には、線維化の有無に応じて非線維化(non-fibrotic)型と線維化(fibrotic)型の2つの表現型に分類されます。ガイドラインでは、「typical HP(典型的)」、「compatible with HP(HPに合致する)」、および「indeterminate for HP(HPかどうか微妙)」のような高分解能CT(HRCT)パターンが示されています。HPに特徴的な所見の分布として、【ランダムな分布】【中肺野優位】【下肺野が比較的スペアされる分布】があります。fibrotic HPに見られる所見として、小気道の異常、例えば不明瞭な中心小葉性結節、mosaic attenuation、three-density pattern、エアトラッピングなどが挙げられます。簡...
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COPDGeneにおける間質性肺疾患の発症、進行、および死亡率(Rose JA, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2024)

Development, Progression, and Mortality of Suspected Interstitial Lung Disease in COPDGeneRose JA, et al.Am J Respir Crit Care Med. 2024.PMID:39133466 引用Interstitial Lung Abnormalities(ILA)を持つ一部には間質性肺疾患(ILD)が疑われる患者さんが含まれ、不良な予後を示す可能性があります。ただし、そのようなILDの発症率や進行率、そして死亡率に影響するかどうかについては明確ではありません。この研究の目的ILDの発症率、進行率、および死亡率を調査し、ILDや進行基準がこれらに与える影響を評価すること。方法COPDGene(過去に行われた慢性閉塞性肺疾患の遺伝疫学研究)の参加者を対象としました。登録時および5年後の追跡調査で、ILAと呼吸機能の評価があった患者が解析されました。ILDの定義:ILAと線維化の存在、および/またはFVC < 80%登録時に既存ILD(prevalent ILD)を評価し、5年後...
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