その②概要の続き＜辞書として使って!!＞編　アメリカリウマチ学会/アメリカ胸部医師学会による自己免疫性リウマチ疾患に伴う間質性肺疾患の治療ガイドライン（Arthritis Rheumatol. 2024.)

2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol. 2024.

はじめに

ILDの第一選択治療

SSc-ILD以外のILDにおけるグルココルチコイド

条件付き推奨

基本方針:
グルココルチコイド（ステロイド）は、他の免疫抑制薬と併用するのが一般的で、短期間の使用に価値があるとされています。そのため、他の免疫抑制薬とは別枠で扱われています。

注意点:

• 線維化が主体の病態（例：RAでのUIPパターン）では、グルココルチコイドが使われないこともあります。ただし、専門家の間で意見が分かれています。
• MCTD-ILDやIIM-ILDでSScに関連する特徴がある場合、強皮症腎クリーゼのリスクがあるため、慎重に使用する必要があります。

SSc-ILDにおけるグルココルチコイド

強く反対

強皮症腎クリーゼのリスク:
特にプレドニゾン15 mg/日以上の高用量で腎クリーゼのリスクが高まるとされていますが、低用量でもリスクが完全に否定されているわけではありません。

注意すべき症例:
RNAポリメラーゼ3抗体陽性例では、リスクが特に高いことが知られており、十分な注意が必要です。それ以外の症例では、リスクとILDに対する効果とのバランスを慎重に評価することが重要です。

推奨される使用方法:
使用する場合は、15 mg/日未満の最低限の効果的な用量を目指すべきとされています。

エビデンスの評価:
グルココルチコイドの害に関するエビデンスは中程度の確実性ですが、有効性を明確に示すデータが不足しているため、強い反対がされています。

SARD-ILD全体におけるMMF、RTX、CYP、AZP

第一選択の治療オプションとして条件付き推奨

ミコフェノール酸モフェチル（MMF）

• SSc-ILDにおけるMMFの使用に関するデータは、CYPと同様の治療効果を示しており、副作用プロファイルがより良好であることが示されています。
  この点と、他の疾患での限られたデータおよび豊富な臨床経験に基づき、投票パネルはMMFをSARD全体にわたる優先的な第一選択ILD治療オプションとして条件付きで推奨しました。
• ただし、肺外症状やその他の要因（患者の選好など）に基づいて、他の第一選択ILD治療オプションが選ばれることもあります。

リツキシマブ（RTX）

4つの試験と観察研究の結果、リツキシマブはSSc、RA、IIMの患者において、FVCの改善または安定化が示唆されています。

適応が考えられる併存病態:活動性の関節炎、筋炎、シェーグレン症候群に伴う神経障害

注意点: 感染症のリスク、高コスト、ワクチンの免疫原性への影響

シクロホスファミド（CYP）

5つの試験と複数の観察研究で、SSc-ILD、IIM-ILD、RA-ILDにおいて、FVCの改善または安定化が示されています。

• 副作用:
  他の薬剤と比べて副作用が多く、以下のリスクが挙げられます：
  • 感染症
  • 骨髄抑制（白血球減少など）
  • 出血性膀胱炎
  • 不妊
• 患者パネルの意見:
  患者パネルでは、生命の危機に関わる状況や大きな利益が見込まれる場合には、これらのリスクを受け入れる意向が示されました。
• 推奨の位置づけ:
  効果が認められているものの、副作用が多いため、CYPは「第一選択治療の追加的な選択肢」として推奨され、優先治療とは位置づけられていません。

アザチオプリン（AZP）

複数の疾患で第一選択治療の選択肢として支持されています。

SSc-ILDでは、他の治療法と比べた効果のエビデンスが限られているため、「優先治療（preferred）」ではなく「追加的な選択肢（additional option）」として位置づけられています。

SSc-ILD・MCTD-ILDにおけるトシリズマブ

第一選択の治療オプションとして条件付き推奨

トシリズマブは、SScに関連する試験でプラセボと比較してFVCの安定化が確認されています。

• 副作用の評価:CYPに比べて副作用のリスクが低いとされています。
• 推奨される状況:
  トシリズマブは以下の条件下でSSc-ILDの第一選択治療として推奨されています：
  • 炎症性フェノタイプ（CRP上昇、皮膚硬化の進行など）
  • 早期のびまん型疾患を伴う場合
• その他の疾患への適用:
  • MCTD-ILDでは、特にSScの特徴を伴う場合に追加的な選択肢として推奨されています。
  • RA-ILD、SjD-ILD、IIM-ILDにおける使用については、パネルで合意に至りませんでした。

SARD-ILD全体におけるレフルノミド、メトトレキサート、TNF阻害剤、アバタセプト

第一選択のILD治療オプションとして使用することを条件付きで反対

レフルノミド

リスク: まれにILDの新規発症や悪化と関連することがあります。

効果: ILDへの有益性は不確実であり、明確な効果は示されていません。

メトトレキサート（MTX）

• リスク: 薬剤性肺炎を引き起こす可能性があります。
• ILDへの影響: 観察データでは、既存のILDの進行とは関連がないとされていますが、ILDに対する有益性を示すエビデンスは不足しています。
• 使用の方針:
  • 肺外症状の治療目的で使用している場合は継続可能。
  • ただし、メトトレキサート肺炎の懸念がある場合や、使用中にILDが発生した場合は中止を検討すべきです。

アバタセプト

• ILDへの影響: ILDの悪化とは関連しないとされています。
• 中止の必要性: ILDが理由でアバタセプトを中止する必要はないと考えられています。
• 効果の不確実性: ILDに対する有効性についてはエビデンスが不足しており、効果は明確ではありません。

TNF阻害剤

ILDへの影響: ILDに有益な効果を示すデータはありません。
一部の低品質な観察データでは、害または効果がないと示唆されています。

使用の方針: 肺外症状の治療には使用可能です。ただし、使用中にILDが発症した場合は中止を検討するという意見もあります。

SSc-ILDにおけるニンテダニブ

第一選択の治療オプションとして条件付き推奨

SSc-ILDにおいて、ニンテダニブはFVCの低下を遅らせる効果があるとされています。ただし、安定化や改善は示されていません。

• 制約:
  • 基本的にILD以外の膠原病症状には効果がない。
  • 副作用（特に下痢）が多い。
  • コストが高い。
• 推奨の位置づけ: 上記の制約から、免疫抑制薬が優先され、ニンテダニブは「追加的な選択肢（additional option）」として推奨されています。

SjS-ILD、IIM-ILD、MCTD-ILDにおけるニンテダニブ

第一選択のILD治療オプションとして使用することを条件付き反対

• 効果のエビデンス: SjS-ILD、IIM-ILD、MCTD-ILDにおけるニンテダニブの有効性に関するエビデンスは限られています。
• 制約:
  • コストや副作用（特に下痢）への懸念がある。
  • 第一選択治療としては、免疫抑制薬が優先されます。
• 特例としての使用: UIPパターンのILD患者には、ニンテダニブを検討する場合があるとされています。

RA-ILDにおけるニンテダニブ

第一選択の治療オプションとして推奨するかどうかについて合意に至らず

• エビデンスの制限: INBUILD試験に参加したRA-ILD患者は、進行性のILDを対象としており、一般的なRA-ILD患者を反映していない可能性があります。
• 懸念点: コストや副作用への懸念から、ニンテダニブに対する評価は控えめです。
• 使用が検討される場合: 一部の専門家は、線維化/UIPパターンのRA-ILD患者において、ニンテダニブを第一選択治療として考慮しています。

SARD-ILD全体におけるピルフェニドン

第一選択の治療オプションとして使用することを条件付きで反対

エビデンスがすくなく、副作用やコストとのバランスがよくないので・・・・

すでにMMF治療中のSARD-ILDにおいて、ILDの進行が認められない場合にニンテダニブやピルフェニドンを追加してもよい？

第一選択の治療オプションとして条件付きで反対

以下の理由から、進行がない患者への併用療法については慎重な姿勢が示されています：

• 高いコスト
• 副作用の懸念
• 進行がない患者における効果に関するエビデンスの不足

新規に治療を考慮するSARD-ILDに対して、MMF単剤と比較してニンテダニブまたはピルフェニドンとMMFと併用してもよい？

第一選択の治療オプションとして条件付きで反対

• 懸念点: 進行がない患者において、抗線維化薬とMMFを同時に使用する場合、以下の問題が懸念されています：
  • 高コスト
  • 副作用のリスク
• 患者パネルの意見:
  • 重要な治療であれば副作用を受け入れる意向を示したものの、
  • 消化器系の副作用がQOLに大きく影響する可能性が指摘されています。
• 他の免疫抑制薬との併用: 抗線維化薬と他の免疫抑制薬を同時使用する場合も、同様の課題が当てはまります。

IIM-ILDにおけるJAK阻害剤（JAKi）

第一選択の治療オプションとして条件付き推奨

IIM-ILD以外のSARD-ILDにおけるJAKi

第一選択の治療オプションとして使用することを条件付きで反対

抗MDA5抗体陽性のDM/CADM-ILDにおける効果: 観察研究の結果、トファシチニブがタクロリムスより死亡率を低下させる可能性が示唆されています。

• 推奨の位置づけ:
  • 抗MDA5抗体陽性のDM/CADM-ILDでは、JAKiは「追加的な選択肢（additional option）」として推奨されています。
  • ただし、第一選択治療としては推奨されていません。
• 他のSARD関連ILDに対する推奨: データと経験が限られているため、他のSARD関連ILDでの第一選択治療としての使用は推奨されていません。

IIM-ILDにおけるカルシニューリン阻害剤（CNI）

第一選択の治療オプションとして条件付きで推奨

IIM-ILD以外のSARD-ILDにおけるCNI

第一選択の治療オプションとして使用することを条件付きで反対

観察研究により、IIM-ILDにおいて、CNIs（カルシニューリン阻害剤）の有益性が示唆されています。

• 推奨の位置づけ:
  • CNIsは、IIM-ILDの第一選択治療として推奨されています。
  • 特に、抗MDA5抗体陽性のDM/CADM-ILDや初期の重症ILDにおいて効果が期待されます。
• 優先される薬剤: タクロリムス（TAC）がシクロスポリンよりも効果が高いとされ、優先して使用が推奨されています。
• 注意点:
  • 腎毒性のリスクがある。
  • 投与やモニタリングの経験が限られている場合がある。
• 他のSARD-ILDへの適用: データや経験が限られているため、他のSARD-ILDでの第一選択治療としての使用は推奨されていません。

IVIGまたは血漿交換

第一選択の治療オプションとして使用することを条件付きで反対

• 効果: IVIGは、筋炎や嚥下障害に対して効果があるとされています。
• 急性期での使用: 感染症のリスクが懸念される急性期に使用されることがあります。
• ILDへの推奨: ILDに対する効果に関するデータや経験が限られているため、IVIGおよび血漿交換は推奨されません。

幹細胞移植や肺移植と最適な内科的治療ではどちらが第一選択オプション？

最適な内科的治療を第一選択の治療オプションとして使用することを条件付きで推奨

• 幹細胞移植: SSc-ILDにおける効果は、以下の理由でエビデンスの確実性が低いとされています：
  • フォローアップの欠如
  • サンプルサイズが小さい
  • 有害事象や死亡率におけるデータの限界
  • 移植プロトコルの違い
  • 経験豊富な施設で実施されるべき
  • 有害事象や死亡リスクを最小限にするため、実績のある施設を選ぶことが推奨されています。
• 肺移植:
  • 治療中でも進行が見られる場合に検討されるべきです。
  • 重症患者には、早期に肺移植の評価を行うことが推奨されています。

PF-ILDへの対応

以下の各推奨事項において、特に明記がない限り、治療を追加するまたは治療を切り替えることを意味しています。

SSc-ILDにおける長期的なグルココルチコイド

強く反対

その他のSARD-ILDに対する長期的なグルココルチコイド

条件付きで反対

• 長期使用は推奨されない: 3～6か月以上の長期的なグルココルチコイド使用は、進行性ILDの治療に頼るべきではありません。
• 短期使用の役割: グルココルチコイドは以下の場合に限り短期的に使用されることがあります：
  • 症状が急激に悪化する際の治療（flare）
  • 他の治療への移行時の「つなぎ」として
• SSc-ILDでの使用: 次の理由からグルココルチコイドに対して強く反対されています：
  • 強皮症腎クリーゼのリスクに関する中程度のエビデンス
  • 有効性に関するエビデンスが非常に低い

MMF、RTX、CYP、ニンテダニブの追加

治療オプションとして条件付きで推奨

ミコフェノール酸モフェチル（MMF）

第一選択治療で進行が見られる場合、MMFへの切り替えが推奨されます。

• 根拠: この推奨は、SSc-ILDとRA-ILDに関する2つの試験と観察研究（いずれもエビデンスの確実性は低い）に基づいています。
• 理由: CYPの毒性（副作用）への懸念があるため、MMFが他の治療法より優先されます。

リツキシマブ（RTX）

• 4つの試験と観察研究により、以下の疾患でFVCの安定化または改善が示唆されています：
  • SSc-ILD
  • MCTD-ILD
  • IIM-ILD
  • RA-ILD
  • SjS-ILD
• SSc-ILDおよびIIM-ILDでの使用方法:
  • 一部の専門家は、MMFにRTXを追加して使用するようです。
  • 他の専門家は、患者のリスクや好みに応じてMMFからRTXに切り替えるようです。

シクロホスファミド（CYP）

• 効果: 5つの試験と観察研究により、以下の疾患でFVCの安定化または改善が示唆されています：
  • SSc-ILD
  • IIM-ILD
  • RA-ILD
• 推奨される位置づけ:副作用が多いにもかかわらず、有効性が認められているため、第2選択治療として位置づけられています。

ニンテダニブ

• 使用が検討される場合: ニンテダニブは、HRCTで進行性の線維化が確認される疾患において追加で使用されることがあります。
• 懸念点:
  • ニンテダニブはFVCの低下を遅らせる効果にとどまり、安定化や改善までは期待できないとされています。
  • 消化器系の副作用が多い。
  • コストが高い。

---

RA-ILDにおけるピルフェニドンの追加

条件付きで推奨

その他のSARD-ILDにおけるピルフェニドンの追加

条件付きで反対

• 効果: RA-ILDおよびSSc-ILDに関する試験では、症例数が少ないものの、FVCの進行を遅らせる可能性が示唆されています。
• 使用が検討される場合: UIPパターンを伴うRA-ILDでは、ピルフェニドンの使用が考慮されます。

---

SSc-ILD、MCTD-ILD、RA-ILDにおけるトシリズマブ

治療オプションとして条件付きで推奨

SjS-ILDおよびIIM-ILDにおけるトシリズマブ

治療オプションとして条件付きで反対

• SSc-ILDにおけるエビデンス: ランダム化比較試験により、トシリズマブの有効性が示されていますが、早期のSSc-ILDを主に対象としたデータです。
• 使用が検討される場合:
  • 早期進行性のSSc-ILD
  • びまん性皮膚硬化型を伴う場合
  • 急性期反応物質（CRPなど）が上昇している場合
  • MCTD-ILDでSScの特徴がある場合
• RA-ILDへの適用: トシリズマブはRA-ILDでも条件付きで推奨されていますが、これは関節症状に対する実績やシクロホスファミドよりも安全性が高いと考えられるためです。

---

IIM-ILDにおけるCNI

治療オプションとして条件付きで推奨

その他のSARD-ILDにおけるCNI

治療オプションとして条件付きで反対

• 効果が期待される疾患: CNIs（カルシニューリン阻害剤）は、難治性IIM-ILDにおいて特に有益とされています。
  • 抗ARS抗体症候群（Anti-synthetase syndrome）
  • 抗MDA5抗体陽性例のDM/CADM-ILD
• 推奨される状況:
  • 第一選択治療後も進行が見られるIIM-ILDにおいて、治療オプションとして考慮されます。
  • ただし、MMFやリツキシマブが優先されます。
• 他のSARD-ILDへの適用: データや経験が限られているため、他のSARD-ILDではCNIsの使用は推奨されません。

---

IIM-ILDにおけるJAKi

治療オプションとして条件付きで推奨

• 効果の可能性: 新たなエビデンスにより、JAKiがIIM-ILDの治療法として有望である可能性が示唆されています。
• 推奨順位: しかし、データが限られているため、シクロホスファミドなど他の治療法がJAKiより優先して推奨されています。

---

IIM-ILD、MCTD-ILDにおけるIVIGの追加

治療オプションとして条件付きで推奨

• 観察研究では、IVIGが以下の疾患で使用されていることが報告されています：
  • IIM-ILD
  • 筋炎優位型のMCTD-ILD
• 使用が検討される状況: 迅速な効果が求められる場合（例：重度の呼吸筋力低下がある場合）に有用である可能性が示唆されています。

---

血漿交換の使用

条件付きで反対

血漿交換の使用を支持するデータは少数の観察研究に限られ、潜在的なリスクがあります。

---

SSc-ILDにおける幹細胞移植（SCT）および/または肺移植の紹介

条件付きで推奨

• SCTに関する現状:
  • 3つの試験が実施されていますが、エビデンスの確実性は低く、副作用に関する研究も不足しています。
  • 毒性リスクや、安全に実施できる施設が限られている点が懸念されています。
  • 患者パネルの意見: 明確な利益が期待できる場合に、慎重に選ばれたケースで移植を検討したいとされています。
• 進行性ILDの場合:
  • ILD治療薬を1つ以上使用しても進行が見られる場合、SCTへの紹介が考慮されることがあります。
  • ただし、紹介の適切なタイミングについては合意が得られていません。
• 肺移植について: 肺移植を提供できる施設は限られているため、患者が悪化して適応外となる前に早めの紹介が推奨されます。

RP-ILDの治療

メチルプレドニゾロンパルス療法

第一選択治療として条件付き推奨

• 推奨される治療:
  • メチルプレドニゾロンのパルス療法が、迅速な効果発現のため、第一選択治療として推奨されています。
  • 通常、静脈投与で開始し、その後に高用量の経口プレドニゾロンが用いられます。
• 併用療法: グルココルチコイドは通常、他の免疫抑制剤と併用されます。
• SScにおける注意:
  • SScにおけるRP-ILDは稀ですが、MCTDや他のオーバーラップ症候群を伴う場合があります。
  • SScでは、グルココルチコイドの使用は一般的に強く推奨されません（強皮症腎クリーゼのリスクがあるため）。
  • ただし、RP-ILDでの生命の危険がある場合には、治療が必要とされる可能性があります。パネルではこの点について合意が得られませんでした。
• 推奨される対応: SScのRP-ILDにおいては、個別化されたアプローチが必要です。

---

RTX、CYP、IVIG、MMF、CNI、JAKi

第一選択の治療オプションとして、条件付きで推奨

リツキシマブ（RTX）

• RECITAL試験の結果: RTXとCYPを、重症・進行性のIIM-ILD、SSc-ILD、MCTD-ILDで比較した結果：
  • 死亡率およびFVCは両群で同等でした。
  • CYP群では、消化器系および神経系の副作用がより多く報告されました。
  • 両群とも治療中止率は同程度でした。
• RTXの特徴:
  • 効果が現れるまでに数か月かかるものの、効果の発現はCYPより早く始まります。
  • 感染リスクが懸念されており、RTXの免疫抑制効果は約6か月持続するのに対し、CYPでは1か月程度です。
• RP-ILDにおける推奨: RTXは、以下の薬剤よりも条件付きで推奨されています：
  • MMF
  • AZP
  • CNIs
  • JAKi

シクロホスファミド（CYP）

• 投与方法の選好: パネルは、経口よりも静脈内投与の方が望ましいと判断しました。
• 推奨順位: CYPは以下の治療法より条件付きで優先されています：
  • MMF
  • AZP
• CYP vs RTX:
  • 抗MDA5抗体陽性例では、RTXがCYPより優先されます。
  • 他の疾患では、CYPとRTXの優劣について合意は得られませんでした。
• 患者パネルの意見:
  • 生命の危機に関わる場合、患者パネルは重大な副作用を受け入れる意向を示しました。
  • ただし、不妊など特定の懸念事項は患者ごとに大きく異なるため、リスクに関する明確な説明が重要とされています。

IVIG

• 使用状況: パネルメンバーは、メチルプレドニゾロンパルス療法と併用する形でIVIGを使用しています。
  • 感染リスクの低さが特に重症患者や気管挿管中の患者において重要視されています。
• 制約:
  • 供給が限られている。
  • コストが高い。
  • 明確な臨床的必要性がない限り、長期使用は推奨されない。
• 他の治療との比較:
  • パネルは、IVIGよりも、RTXおよびCYPを条件付きで優先するとしています。
  • ただし、感染リスクが特に懸念される場合には、初期治療としてIVIGが使用されることがあります。

ミコフェノール酸モフェチル（MMF）

• エビデンス: ランダム化試験から得られたエビデンスは確実性が非常に低いものの、臨床経験と薬剤の忍容性を考慮して推奨されています。
• 推奨理由: SARD-ILD（膠原病関連ILD）においてMMFが比較的安全で忍容性が高いことから、RP-ILDでも使用が推奨されています。

カルシニューリン阻害薬（CNI）

• 使用の増加: タクロリムス（TAC）は、観察研究によりIIM-ILDでの生存率改善が示唆されており、IIMのRP-ILDでも使用が増えています。
• 推奨順位: パネルは以下の順序で条件付き推奨を示しました：
  1. RTX
  2. CYP
  3. MMF
  4. CNIs（TACを含む）
  5. AZPよりはTACが優先されます。
• 特定の状況での使用:
  一部のパネルメンバーは、抗MDA5抗体陽性例のRP-ILDにおいて、MMFよりもTACを優先する可能性があるとしています。

JAK阻害剤（JAKi）

観察データでは、抗MDA5陽性例のILD（ただしRP-ILDではない）において、JAKiが一定の効果を示す可能性が示唆されています。
また、難治性症例では、他の治療にJAKiを追加することで一定の効果が得られる可能性があります。

• 推奨順位: パネルは、以下の治療法をJAKiより条件付きで優先しました：
  • CYP
  • RTX
  • MMF

• 制約: データと臨床経験が限られているため、JAKiは他の治療法に比べて推奨順位が低くなっています。

---

MTX、レフルノミド、AZP、TNF阻害剤、アバタセプト、トシリズマブ、ニンテダニブ、ピルフェニドン、血漿交換

第一選択治療として、条件付きで反対

• AZP: RP-ILDでは、AZPの使用を支持するエビデンスも臨床経験もないため、通常は使用されません。
• 血漿交換療法:
  • 観察データによれば、以下の効果が示唆されています：
    • 抗体の減少
    • 酸素交換の改善
    • 生存率の向上
  • しかし、以下の問題が挙げられます：
    • コストが高い
    • 専門施設でのみ実施可能なため、利用可能性が限られている
  • 使用の位置づけ: 血漿交換療法は、第一選択治療ではなく、救済療法として限定的に使用されます。
  • 注意事項: 血漿交換療法を行う際は、RTXやIVIGの除去を避ける配慮が必要です。

単剤療法と初期多剤併用療法どちらがよい？

第一選択治療として多剤併用療法を条件付きで推奨

抗MDA5抗体が陽性または疑われる場合は3剤併用療法、確認されない場合は2または3剤併用療法

• 併用療法の効果:
  • 抗MDA5抗体陽性例では、CYP＋TAC＋グルココルチコイドの併用が、段階的治療よりも生存率を改善したとされています。
  • 別の研究では、標準的な免疫抑制治療にIVIGを追加した場合、全死亡率が低下したことが報告されています。
• 推奨される初期併用療法:
  初期治療では、グルココルチコイドに加え、以下のいずれか1～2剤の併用：
  • RTX
  • CYP
  • IVIG
  • TAC
  • MMF
  • JAKi
• 治療選択のポイント:
  • 疾患の重症度
  • 抗MDA5抗体が陽性または疑われるかどうか
  • 感染リスク
• その他の治療:
  • 治療反応が不十分な場合には、追加の薬剤を考慮します。
  • 血漿交換療法は、難治性症例の併用療法として検討されますが、データが限られています。

---

最適な内科的治療よりも幹細胞移植（SCT）へ紹介するほうがよい？

第一選択治療として、条件付きで反対

• エビデンス:
  RP-ILDに対するSCTは、3つの試験から間接的なエビデンスが得られていますが、十分なデータではありません。
• 懸念事項:
  • 患者のSCT耐容性について、投票パネルは懸念を示しました。RP-ILDは重篤な病態であり、患者がSCTを安全に受けられるかどうかが課題とされています。

---

最適な内科的治療後の進行を待たずに、早期の肺移植を紹介するほうがよい？

条件付きで推奨

• 移植の機会と準備:
  肺移植の実施可能な機会は限られており、移植前評価に時間がかかるため、早めの対応が必要です。
• 治療選択への影響:
  医学的治療の選択肢は、患者が肺移植の候補となるかどうかに左右される場合があります。
• 重症度の指標:
  高流量酸素の必要性は重症度を示すマーカーであり、移植センターへの転送が必要な目安となります。
• 早期紹介の重要性:
  患者が地元から離れていても、早期に肺移植センターへの紹介を行うことが推奨されます。
• 患者パネルの意見:
  患者パネルは、命を救う可能性がある治療法を求めて遠方への移動も受け入れる意向を示しました。

まとめ