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深掘り間質性肺疾患いろいろ解説

【徹底解説①】ILAとILDの定義とその境界──新ATSガイドライン(2025)を読み解く

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Approach to the Evaluation and Management of Interstitial Lung Abnormalities. An Official American Thoracic Society Clinical Statement. AJRCCM2025

「Interstitial Lung Abnormalities(ILA)とは?」
〜胸部CTで見つかる“微妙な肺の影”をどう扱うべきか〜


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はじめに:「ILAって結局、放っておいていいのか?」問題

  • 胸部CTで偶然見つかった「すりガラス影」や「網状影」
  • 症状なし、肺機能も正常
  • 「でも線維化っぽい……これ、どうする?」

2025年にATSが出した最新のステートメントでは、こうしたILAに対しての定義・評価・管理の指針を明確化しました。

このブログでは、迷わず判断できるように、ILAとILDの定義・違い・実際のアプローチを一気に整理します。


🧠 ILA・ILDは「線」で考える

概念状態説明
正常肺正常所見なし・症状なし
ILA異常ありだが「病気」未満CT所見あり・症状なし・PFT正常
ILD間質性肺疾患所見+症状 or PFT異常 or 進行 or 線維化パターン

ポイント:「CTで何かある」だけではILDとは限らない。
だが、ILAも進行してILDになることがある。


つまり、正常な肺からILAを経てILDに至るまで、これらは一連の連続的な変化(スペクトラム)として捉えられます。

ILAとは何か?──画像で定義される“微妙な異常”

新しい定義(2025年版)

  • 両側性かつ非依存性(non-dependent)の肺実質異常
  • 以下のいずれかを含む:
    • Ground-glass opacity
    • Reticulation
    • Traction bronchiectasis
    • Honeycombing
    • Lung distortion
  • 定義された6つの肺領域のいずれかで上記の所見が5%以上に及ぶこと
  • ILDの基準は満たさない

❗除外される所見

  • Nonemphysematous cysts(非気腫性嚢胞)
  • Centrilobular nodularity(小葉中心性結節影)
  • PPFE(胸膜実質線維弾性症)

以上はILAを決める所見に含まれません。


💡 非依存性(non-dependent)とは?

  • 仰臥位CTで見える背側の異常陰影が、腹臥位CTでは消失する → 重力性変化(dependent opacity)=ILAではない
  • 仰臥位で見えた異常が腹臥位でも残る → 非依存性(non-dependent)=“本物”のILA所見と考える

🧬 ILAの分類(Fleischner分類と概ね同じ)

分類所見線維化の有無
Nonsubpleural胸膜下でない±
Subpleural nonfibrotic 胸膜下優位+非線維化
Subpleural fibrotic胸膜下優位+線維化(distortion, traction bronchiectasis, honeycombing)

fibrotic ILAはILDへの進行リスクが高く、最も注目されているタイプ


旧定義との違い(重要!)

観点旧定義新定義(2025年)
偶発性必須不要
高リスク群(RA, 家族歴など)除外含む
両側性必須基本維持(例外あり)

偶発性とか高リスクってどういうこと?

以前のILAの定義(Fleischner Society 2015)では、次のような制限がありました。

✔️「たまたま撮ったCTで偶然見つかった異常のみ」
✔️「もともと肺疾患が疑われていた人や高リスクな人は対象外」

つまり、「スクリーニング的に見つかったものだけがILA」として扱われていたんです。


2025年の新定義では、この“偶発性”と”高リスク”の条件が削除されました。つまり、

高リスク患者(RA、家族歴、職業曝露など)であっても、CTで定義を満たせばILAと診断してOK

💡なぜ変わったのか?

  1. 現場で使いにくかった
     → 放射線科医は「これは偶発的か?」なんて知るすべがない
  2. 高リスク群にもILAが見つかるし、進行する例も多い
     → 除外する合理的な理由がない
  3. 診断基準は画像ベースであるべき
     → 背景ではなく、「何が写っているか」で判断

なぜ「両側性」が原則なの?

  • 多くのILDは両側性に出現する
  • 片側だけの所見は、一時的・良性の可能性が高い

👉 だから、一側性の異常があってもすぐにILAとは呼ばないようにしているのです。


では、例外として「片側性でもILAとみなしてよい」のはどんなとき?

状況なぜ例外として認められるのか
家族性肺線維症やMUC5B変異保有者ごく早期から進行する可能性があるため、片側性でも注意深く観察すべき
膠原病(RA、SScなど)片側から始まって、将来的に両側性に進展する可能性があるため
既知の職業性曝露歴あり(粉塵、石綿など)片側性でも曝露関連性が高く、肺線維症の前段階である可能性があるため

ポイント:通常の片側性異常は除外、でもハイリスク患者では「将来のILDの前触れ」かもしれない


定義としては「両側性が必要」と明記しつつも、
「一部の高リスク集団では、片側性の所見にも臨床的意義がある」と認めている。

定義された6つの肺領域のいずれかで上記の所見が5%以上とは?

胸部CTを評価する際、肺全体を以下の6つのゾーン(肺領域)に分けて考えます:

区分解剖学的目印
右肺大動脈弓下縁より上
右肺大動脈弓下縁と右下肺静脈の間
右肺右下肺静脈より下
左肺同上(大動脈弓下縁より上)
左肺同上
左肺同上

このように、左右3ゾーンずつ、計6ゾーンに分けて視覚的に評価します。


「5%以上」とはどうやって判断する?

この部分は完全に厳密な定量ではなく、視覚的な“目視推定”による割合評価です。

✅ 判断基準のイメージ:

  • 例えば、右下肺ゾーンを見たときに…
    • そのゾーン全体に対して、明らかな異常所見(GGO、reticulation、traction bronchiectasisなど)が占めている範囲が5%以上あれば、それはILAと診断してよいということ。
    • 原則としては、反対側の肺にも何らかの異常が見られることが必要ですが、その広がりは必ずしも5%以上である必要はありません。

なぜ「5%」というしきい値?

  • 小さすぎる異常(1〜2%など)は、偽陽性・誤差・体位依存性変化の可能性がある
  • 一方、5%以上なら“本物”としての信頼度が上がる
  • これは完全な科学的裏付けというよりも、臨床的な実用性に基づいた経験則的基準

注意:この「5%」は1ゾーン単位の評価であり、肺全体の5%ではない
(※肺全体の5%という基準はILDの線維化評価で使用されます)


例で理解しよう!

例1:

  • CTを見て、右下肺ゾーンの10%くらいにreticulationがある
  • 反対側には多少の所見

✅ → 右下ゾーンが5%以上異常なので、ILAの定義に合致


例2:

  • 右上ゾーンにごく小さな1cmのGGO(肺区域全体の1〜2%)
  • 他ゾーンには異常なし

❌ → 5%未満 → ILAには当てはまらない

例3:

  • 右中下ゾーンと左中下ゾーンにそれぞれ3%程度のReticulation

❌ → いずれのゾーンでも5%未満 → ILAには当てはまらない


例4:

  • 左下肺と右下肺ゾーンの両方に10〜15%のGGO+reticulation
  • 総合的に全肺の線維化範囲は10%超

ILAかILDかは他の基準(症状・PFT)による。画像所見だけなら“ILD疑い”レベル。臨床的な評価が必要。
(詳細は後述)


まとめ:この基準の意義

項目内容
なにを評価する?肺の各ゾーンにおける異常の面積割合
基準値1ゾーンで5%以上の異常所見
なぜ必要?小さすぎる異常を除外し、診断の一貫性と信頼性を保つため
評価方法目視推定(放射線科医 or 胸部専門医が判断)
ILAの定義で使う?✅ はい(肺ゾーン)
ILDの定義で使う?❌ いいえ(ILDでは肺全体の5%以上が基準)



ILA → ILDへのスイッチ:どこが境界線?


これに関する詳細は、別記事で解説予定ですが、
ILAとILDの違いの画像的なポイントの一つは「どこに線維化所見が5%以上あるか」です。
※線維化の所見:honeycombing や traction bronchiectasis を伴う reticulation

簡単にいうと、
ILAは「定義された肺領域のいずれかで5%以上」ですが、
ILDは「肺全体で5%以上」です。


まとめ表

項目ILAILD
CT異常ありあり
症状なしあり(ILDに起因するもの)
肺機能正常・FVC、TLC、DLCOなど低下あり
・進行性の悪化(PPFの基準を満たす)
CT画像ILAに該当する所見が、
定義された肺領域の5%超
・honeycombing や traction bronchiectasis を伴う reticulation が、
肺全体の5%超
・CTで進行が確認される
・UIP/probable UIP、fibrotic HP、fibrotic NSIP のパターン
病理生検の推奨なしUIP/probable UIP、fibrotic HP、fibrotic NSIP など
対応経過観察場合により治療

よくある疑問 Q&A

Q1. 症状がなくてもILD?

→ ありえます。以下のような典型例では、症状・PFT正常でもILDと判断されうる。

  • NSIP(→ びまん性すりガラス)
  • 非線維化型HP(→ 小葉中心性結節)
  • サルコイドーシス、OPなどのパターン性疾患

Q2. Reticulationだけだとどうなる?

→ 進行が証明されればILD、なければILAのまま。

Q3. Bronchiolectasisってどう扱うの?

→ 今回は予後との関連が乏しいとされ、ILD定義から除外。

Q4. ILAを生検すべき?

→ 推奨されない。線維化のパターンや進行、症状で判断する。




最後に:ILAは“予兆”の段階。見逃すな。

  • ILAは必ずしも病気ではないが、
  • ILDの前段階であることもある
  • 重要なのは、「見て終わり」ではなく、
    症状、進行、パターン性の有無に注目して、定期的に再評価する姿勢です。

次回以降でさらに掘り下げます。

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