【新国際分類2025】その8 Pleuroparenchymal Fibroelastosis（PPFE）を学ぶ

Ryerson CJ et al. Update of the International Multidisciplinary Classification of the Interstitial Pneumonias: An ERS/ATS Statement. European Respiratory Journal 2025.

間質性肺疾患（Interstitial Lung Diseases; ILDs）の診療に携わっていると、稀少疾患に遭遇することがあります。そのひとつが 胸膜実質線維弾性症（Pleuroparenchymal Fibroelastosis, PPFE） です。
PPFE は 2013 年の国際ステートメントで「稀な IIP（特発性間質性肺炎）」のひとつとして初めて明確に位置づけられました。

その後、臨床・放射線・病理の知見が積み重なり、2025 年に改訂された ERS/ATS ステートメントでも引き続き注目されています。

ただ、日常診療や健診、人間ドックの胸部CTを注意して見ていると、「PPFE を疑うような所見」を示す人は意外に多い印象があります。そう考えると、本邦では必ずしも“稀少疾患”とは言えないのかもしれません。潜在的に PPFE のリスクを抱えている人は、実はそこそこ存在しているのでは？と感じます。

PPFEとは？

PPFE は 肺尖部優位の胸膜肥厚と胸膜下線維弾性症を特徴とする稀な間質性肺炎の一型 です。
特発性として生じることもありますが、膠原病や感染症、骨髄移植後などの二次性原因とも関連することが知られています。

PPFE の臨床・画像・病理的特徴（英日対照表）

項目	英語原文	日本語訳
Clinical	Presentation: Chronic onset but with variable risk of progression. Frequently associated with significant weight loss. Risk factors: No clear age or sex predilection.	臨床像： 慢性的な発症だが、進行リスクはさまざま。しばしば著明な体重減少を伴う。 リスク因子： 明確な年齢や性別の傾向はない。
Radiologic	– Biapical pleural thickening, – dense subpleural confluent fibrosis – traction bronchiectasis with volume loss – upward hilar retraction, which may extend more caudally to involving the major fissures, and occasionally into the middle and lower lobes. May include – platythorax, – deep sternal notch, – and/or tracheal deviation. Often coexists with additional patterns, especially with UIP.	– 両側肺尖部の胸膜肥厚、 – 胸膜下に密集する線維化、 – 容積減少を伴う牽引性気管支拡張 – および肺門の挙上 これらは尾側へ広がり、大葉間裂に及び、ときに中葉および下葉にも進展する。 – 扁平胸郭、 – 胸骨切痕の深さ増強、 – 気管偏位 を伴うこともある。 しばしば他のパターン、特に UIP と併存する。
Pathologic	Upper zone pleural fibrosis with subpleural intra-alveolar fibroelastosis (IAFE), often with extension of fibrosis into underlying lung parenchyma. Some cases may lack upper lobe predominance. At least one third of cases coexist with additional patterns or specific findings characteristic of – UIP, – NSIP, – BIP, – granulomas, – or mycobacterial – or fungal infection.	上肺野の胸膜線維症と胸膜下肺胞内線維弾性症(IAFE)を特徴とし、線維化が下層の肺実質へ進展することも多い。 上葉優位性を欠く症例もある。 少なくとも 3 分の 1 の症例は – UIP、 – NSIP、 – BIP、 – 肉芽腫、 – 抗酸菌 – 真菌感染 に特徴的な所見と併存する。

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臨床像

• 発症は慢性的で、進行速度は症例によりさまざま。
• 多くの症例で 体重減少 を伴います。
• 年齢や性差の明らかな偏りはありません。
• 自然経過は進行性で、呼吸不全に至ることも少なくありません。

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病理

• 胸膜下肺胞内線維弾性症（Intra-alveolar Fibroelastosis; IAFE） を主体とし、しばしば胸膜の線維症を伴います。
• 豊富な弾性線維を含む胸膜下肥厚が特徴的。
• 線維化は肺実質深部にまで及ぶことがあり、単なる「apical cap」との鑑別に重要です。
• 約 1/3 の症例では、UIP、NSIP、BIP、肉芽腫や感染など他のパターンを併存します。

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胸部CT所見

PPFE の放射線学的特徴は以下のとおりです。

• 両側肺尖部の胸膜肥厚と線維化
• 胸膜下に境界明瞭な高濃度の線維化
• 牽引性気管支拡張や構造改変
• 上葉の容量減少と肺門の上方偏位
• 病変は大裂や中葉・下葉へ広がることもある

これらの所見は「apical cap」と異なり、上葉の容量減少や多区域性病変 が鑑別点になります。

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2013 ステートメントとの比較

2013 年ステートメントでは

• PPFE は 「稀な IIP」 として初めて分類に含まれた。
• その臨床像や自然歴はまだ不明点が多く、主に病理学的特徴の記載が中心。

2025 年ステートメントでは

• PPFE は引き続き「間質性パターン」に分類。
• 特発性と二次性の両者を考慮することが強調。
• 臨床・画像・病理の典型像が整理され、診断における「diagnostic confidence」の重要性 が記載。
• 大きな分類上の変更はないものの、「UIP・NSIP・BIP に加えて、PPFE も重要なパターン」として認識を維持。

つまり、2013 年から 2025 年にかけての改訂は、新知見を統合しつつも大きな位置づけの変更はなく、PPFE の重要性が改めて確認された という点にあります。

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まとめ

PPFE は稀ではありますが、臨床現場で遭遇する可能性があり、診断に苦慮することも少なくありません。

• 臨床像：慢性発症・進行性、体重減少が特徴
• 病理：胸膜下肺胞内線維弾性症と胸膜線維症
• 画像：肺尖部胸膜肥厚・線維化、上葉容量減少
• ステートメント改訂：2013 で新規認定 → 2025 で継続して強調。あまり大きな変更はない。

若手医師の皆さんには、「PPFE を知っているか否か」が診断力を左右することを意識していただきたいと思います。

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