免疫抑制状態にある患者さん、特に臓器移植を受けた方や長期ステロイド・免疫抑制剤を使用中の方では、Pneumocystis jirovecii肺炎（PCPまたはPJP）の発症リスクが高まります。実臨床でも比較的遭遇頻度は高いのではないでしょうか？
その疫学をあらためて整理し、若手医師のみなさんに「いつ・どのように」気をつけるべきかを分かりやすく解説します。
引用；Up-to-Date：Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis of Pneumocystis pneumonia in patients without HIV
PCP・PJPを押さえておこう
- ニューモシスティス肺炎は Pneumocystis jirovecii によって引き起こされる肺炎で、典型的には 免疫抑制状態（HIV感染例、長期ステロイド投与、造血器腫瘍、臓器移植後など）において発症します。
- 英語では Pneumocystis pneumonia と呼ばれ、かつて病原体が Pneumocystis carinii とされていた時代には PCP（Pneumocystis carinii pneumonia） の略称が用いられていました。
その後、病原体の学名が Pneumocystis jirovecii に改訂されたことから、現在ではより正確な表記として PJP（Pneumocystis jirovecii pneumonia） が一般的です。 - ただし、“Pneumocystis pneumonia” の頭文字を取った PCP という略称も、臨床現場や文献中でなお広く使用されています。
疫学
HIV陰性群のPCPは、HIV陽性群より死亡率はむしろ高いことが特徴です。
報告によっては、非HIV患者の致死率は30〜60％に達するとされ、HIV患者の10〜20％前後より明らかに高値です。
背景として、非HIV群では発症時点での免疫抑制が急性かつ強力であるため、感染に対する防御機構が短期間で破綻します。
また、臨床現場では診断が遅れるケースも多く、それが重症化の一因になっています。
PCPの発症は、免疫抑制療法の普及・移植医療の進歩・がん治療薬の多様化とともに、年々増加傾向にあります。
つまり、「HIV陰性のPCP」は、もはや特殊感染ではなく、一般内科医・総合診療医が日常的に遭遇し得る疾患です。
感染経路・伝播様式
Pneumocystis jirovecii は、ヒトの肺に常在的に存在する可能性がある真菌様微生物です。
したがって、気道から採取した検体でPCR検査を行うと、PCPを発症していなくとも陽性になることがあります。
かつては原虫に分類されていましたが、現在では真菌に近いとされています。
感染経路は主に空気感染（飛沫核・エアロゾル）と考えられています。
健常者でも一時的に肺内に保菌（コロニー化）している場合があり、症状を出さずに他者へ伝播する“サイレントキャリア”の役割を果たす可能性があります。
臓器移植病棟などでは、同一遺伝子型株による院内クラスター発生の報告もあり、
人から人への感染、あるいは共通環境（換気・気道吸引など）を介した伝播の可能性が示唆されています。
このため、PCP患者の隔離や、同室に免疫抑制患者を置かないといった感染管理も、臨床上の重要なポイントです。
リスク因子
PCP発症の最大のリスクは、細胞性免疫の障害（特にCD4陽性T細胞の減少）です。
HIV以外でも、免疫抑制薬・がん治療・移植・自己免疫疾患治療など、多様な要因で同様の免疫低下が生じます。
以下に、主要なハイリスク群を解説します。
Cancer（がん）
がん患者、特に血液腫瘍（白血病、リンパ腫、多発性骨髄腫など）ではPCP発症リスクが高いです。
これは、化学療法や放射線治療、造血幹細胞抑制によるリンパ球減少が原因です。
固形がんでも、長期のステロイド使用、抗がん剤の併用により発症報告があります。
特に、化学療法後の白血球減少期や長期ステロイド併用中の患者では、数％レベルでPCPが発症します。
Hematopoietic cell transplantation（造血幹細胞移植）
造血幹細胞移植（HCT）患者は、最もPCPリスクが高い集団の一つです。
移植直後（30〜180日）に発症する例が多いものの、慢性GVHDの治療中にも発生します。
移植後の感染防御機構は著しく低下しており、PCP予防薬（通常はST合剤）継続するのが推奨です。
予防を中断したタイミングでPCPを発症する例も少なくありません。
Solid organ transplantation（臓器移植）
臓器移植後は、拒絶反応抑制のため強力な免疫抑制が行われます。
臓器別では、腎移植でリスクが最も低く、肺・心肺移植で最も高いとされます。
発症ピークは術後1〜6か月で、予防未実施例では5〜15％の発症率が報告されています。
移植センターで同一株によるPCPクラスターが発生した報告もあり、
病棟内伝播のリスク管理が特に重要です。
Immunosuppressive drugs（免疫抑制薬）
免疫抑制薬の使用量・期間・併用状況がPCPリスクを大きく左右します。
高リスク薬剤の例：
- グルココルチコイド（ステロイド）
- シクロホスファミドなどの細胞障害性薬剤
- メトトレキサート、アザチオプリン
- フルダラビン、テモゾロミド（化学療法薬）
- mTOR阻害薬、チロシンキナーゼ阻害薬
- 生物学的製剤（抗CD52抗体、抗CD20抗体、抗TNFα抗体、抗IL-6抗体など）
特に、ステロイド＋免疫抑制剤併用、あるいは白血球減少期の併用療法は極めて危険です。
ステロイド単独ではリスクが低いものの、10mg/日以上を3〜4週間超えると発症報告があります。
Rheumatologic diseases（膠原病・リウマチ性疾患）
膠原病患者は、疾患自体の免疫異常に加え、治療に用いる免疫抑制薬の影響でPCPリスクが上昇します。
多発性筋炎／皮膚筋炎（PM/DM）では特に発症率が高く、
同程度の免疫抑制を行っても、SLE患者よりPCPを起こしやすいと報告されています。
背景に間質性肺炎の合併や、リンパ球減少の程度が深いことが関係しています。
リウマチ性疾患でステロイドや生物学的製剤（例：トシリズマブ、リツキシマブ）を併用中の患者では、
発熱や咳を単なる薬剤性肺炎と見なさず、PCPも鑑別に挙げることが重要です。
Primary immunodeficiencies（先天性免疫不全）
先天的な免疫異常（例：高IgM症候群、重症複合免疫不全症など）では、
CD4細胞機能の低下によりPCPを自然発症することがあります。
この群は小児期に多く見られますが、成人で診断される例もあります。
これらの患者では、初発感染としてPCPが診断契機になる場合もあるため、
若手医師は「免疫不全を背景に持つかもしれないPCP」を意識することが大切です。
Immunocompetent patients（免疫正常者）
非常に稀ではありますが、免疫正常者にもPCPが報告されています。
これは多くの場合、一過性のコロニー化から感染に進展したと考えられます。
基礎疾患がなくても、高齢、喫煙、ウイルス感染後、長期ICU入院などで
局所免疫防御が低下した状態では、PCPを発症することがあります。
ただし、免疫正常者では症状が軽度で経過も良好な例が多いです。
若手医師へのまとめ
- HIV陰性でもPCPは起こる。
- 発症は急性で、進行も早く、死亡率が高い。
- 「免疫抑制＋発熱・乾性咳嗽・呼吸困難」が揃えばPCPをまず疑う。
- 高リスク群（移植・膠原病・血液腫瘍など）では予防投与（ST合剤、アトバコン、ペンタミジン吸入）を検討。
→私は、PSL治療中はできるだけ予防治療を行っています。
ST合剤（ダイフェン・バクタ）：1T/日 連日または週3日のみ
サムチレール：10mL/日 1回/日 連日または週3日のみ - 病棟内では患者同士の伝播リスク管理も忘れずに。
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