見逃すな！FVCと皮膚スコアの悪化が教えてくれる強皮症の間質性肺疾患の危険サイン

強皮症は日本では全身性硬化症と呼び名が変わりましたね。ただし、指定難病ではまだ強皮症のままです。

Lung function and skin fibrosis changes as predictors of survival in SSc-associated interstitial lung disease: a EUSTAR study. Vincent Sobanski et al. Rheumatology 2025.

はじめに

背景・目的

本研究では、全身性強皮症に関連する間質性肺疾患（SSc-ILD）の主要な死亡原因となる状態において、肺機能、皮膚線維化、指潰瘍（digital ulceration, DU）の変化が死亡率の予測因子となるかを評価した。

方法

2009年以降にEUSTARデータベースに登録された成人SSc-ILD患者を対象とし、診断日、12ヶ月以内の評価訪問、さらなる訪問または死亡情報が記録されていることを条件とした。

肺機能（予測肺活量（FVC%pred）と一酸化炭素拡散能（DLCO%pred））、改訂Rodnan皮膚スコア（mRSS）、DUの変化について、年齢、性別、喫煙状況、免疫抑制療法で調整した多変量Cox回帰分析を用いて生存との関連性を検討した。。

結果

対象となった893人のSSc-ILD患者のうち、平均39ヶ月の追跡期間中に94人（10.5%）が死亡した。

12ヶ月以内にFVCが10%以上悪化した患者（78/638人）は、生存率が有意に低く（HR 3.81、95%CI: 1.67–8.66）、以下の複合指標も死亡と関連していた：

(i) FVC>10%の低下またはmRSSの悪化（HR 2.82、95%CI: 1.43–5.56）、
(ii) FVCが10%以上または5–9%低下し、DLCOが15%以上低下した場合（HR 3.42、95%CI: 1.68–7.00）。

一方、DLCO、mRSS、DUの単独変化は死亡率と有意な関連を示さなかった。

結語

12ヶ月間の肺機能および皮膚線維化の変化は、死亡リスク評価において考慮すべき重要な指標である。

これらの指標の安定化を目的とした薬物療法の効果は、今後の臨床試験で前向きに評価されるべきである。

なにがわかったか？

🔺要注意ポイント①：FVCの10%以上の低下！

→ 1年以内にFVCが10%以上落ちた人は、死亡率が約4倍（HR 3.81）に上昇。

🔺要注意ポイント②：「複合的な悪化」もリスク！

以下のパターンでも死亡リスクが高まりました：

• FVCが5～9%下がって、DLCOが15%以上低下
• FVCが10%以上下がる or mRSSが5点以上かつ25%以上上がる

🧠つまり、1つ1つの変化より、複数の異常が合わさったほうがヤバいということですね。

⛔逆に、DLCO単独や指潰瘍だけでは、有意な予測因子にはなりませんでした

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明日からの診療にどう活かす？

SSc-ILD患者をフォローアップする際に、FVCの変化を特に重視すべきであるということです。

たとえば、外来でFVCが前回より明らかに低下していた場合、以下のように対応する必要がありますね。

• 免疫抑制治療（MMFやステロイドなど）の強化を検討する
• 抗線維化薬（例：ニンテダニブ）導入の検討
• リスクを再評価（肺高血圧症や他の要因の検索）

皮膚線維化（mRSS）やDLCOも単独では弱いものの、FVCとの組み合わせでリスクが高まるため、複合的に評価する重要性も示されましたね。

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