膠原病

特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis（iPPFE）は、2013年のATS/ERS改訂により定義された稀な間質性肺疾患（ILD）で、診療の現場でも遭遇する機会が増えてきました。今回の記事では診断と二次性PPFEについて解説します。引用文献iPPFEの診断 ― 病理よりも“臨床力”が問われる！iPPFEは、病理学的に定義可能な疾患ではありますが、現実の臨床現場では病理...

特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis（iPPFE）は、2013年のATS/ERS改訂により定義された稀な間質性肺疾患（ILD）で、診療の現場でも遭遇する機会が増えてきました。今回の記事では画像と病理所見、下葉病変の意義について解説します。引用文献画像所見：楔状病変と上葉容積減少がカギiPPFEの診断において、画像所見は極めて重要です。特に、上肺野に特徴的なCT所見...

特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis（iPPFE）は、2013年のATS/ERS改訂により定義された稀な間質性肺疾患（ILD）で、診療の現場でも遭遇する機会が増えてきました。今回は疾患概念と臨床像について解説します。引用文献iPPFEとは？ ― 上葉に現れる特殊な線維化iPPFEは、両側の上肺野に好発する慢性線維性ILDの一つです。病理学的には以下のような特徴を持...

膠原病に伴う間質性肺疾患　診断・治療指針2025　日本呼吸器学会・日本リウマチ学会合同 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025 作成委員会引用文献今回は、間質性肺疾患（ILD）に遭遇した際の診断アプローチについて、特に膠原病に焦点を当てて解説します。以下、まずは、過去の記事の復習になります。※詳細は、過去の記事「間質性肺疾患（ILD）の診断の流れ」参照まず最初に確認すべきこと！🔴 患者さ...