ILD

間質性肺疾患

特発性肺線維症における咳の治療としてのモルヒネ(PACIFY COUGH):前向き、多施設、無作為化、二重盲検、プラセボ対照、二方向クロスオーバー試験(Wu Z, et al. Lancet Respir Med. 2024)

Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH): a prospective, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, two-way crossover trial. Wu Z, et al. Lancet Respir Med. 2024 Apr;12(4):273-280.引用文献ILD患者さんへの、咳の管理の重要性が高まっています。線維化性のILD患者さんにおける咳嗽が疾患進行や予後不良と関連する可能性については別記事にまとめていますので<こちら>からどうぞ。特発性肺線維症(IPF)の患者さんにとって、咳は生活の質を大きく損なう症状ですが、エビデンスに基づく治療選択肢がほとんどないのが現状です。これまでモルヒネは、主にIPFにおける呼吸困難の緩和に使用されてきましたが、その咳への効果については試験されたことがありませんでした。1しかし、難治性慢性咳を対象とした研究では、低用量の徐放性モルヒネ...
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間質性肺疾患

線維化性間質性肺疾患における咳嗽の疫学と予後的意義(Khor YH, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2024)

Epidemiology and Prognostic Significance of Cough in Fibrotic Interstitial Lung Disease. Khor YH, Johannson KA, Marcoux V, Fisher JH, Assayag D, Manganas H, Khalil N, Kolb M, Ryerson CJ; CARE-PF Investigators. Am J Respir Crit Care Med. 2024 Oct 15;210(8):1035-1044.引用文献ILD患者さんへの、咳の管理の重要性が高まっています。咳嗽は、間質性肺疾患(ILD)患者においてQOLに大きく影響を与える重要な症状の一つです。さらに、特発性肺線維症(IPF)を含む線維化性疾患では、咳嗽や呼吸による肺への機械的な進展刺激が、線維化を進行させる要因となる可能性が指摘されています。咳ってもう何周も回った研究テーマのように思いますが、奥が深いですね。また咳の研究がブームになるかもしれません。いくつかの基礎研究では、肺の伸展刺激が以下のようなメカ...
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間質性肺疾患

その②概要の続き<辞書として使って!!>編 アメリカリウマチ学会/アメリカ胸部医師学会による自己免疫性リウマチ疾患に伴う間質性肺疾患の治療ガイドライン(Arthritis Rheumatol. 2024.)

2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol. 2024. 引用文献はじめに概要については前回の記事で紹介していますのでご参照ください。→<こちら>この記事は日常診療の際に、辞書みたいに使って頂けるとうれしいです。尚、この論文では膠原病ILDをSARD-ILDと表記しています。CTD-ILDと置き換えてもよいでしょう。このガイドラインは、次の3つに焦点を当てています:ILDの第一選択治療治療中でも進行するILD(PF-ILD)への対応急速進行性ILD(RP-ILD)の治療治療法は専門家が複数の選択肢を比較し、「優先されるオプション」と「追加的なオプション」に階層化しています。ただし、どの治療法を使...
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論文紹介

その①概要編 2023年 アメリカリウマチ学会/アメリカ胸部学会による自己免疫性リウマチ疾患に伴う間質性肺疾患の治療ガイドライン(Arthritis Rheumatol. 2024.)

2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol. 2024. 引用文献このガイドラインが策定された背景を簡単に説明すると、全身性自己免疫性リウマチ疾患に関連する間質性肺疾患(SARD-ILDまたはCTD-ILD、今回はSARD-ILDで統一)の治療に関しては、特に強皮症を除く多くの疾患でエビデンスレベルが低く、治療選択が手探り状態であったことが大きな課題でした。そのため、呼吸器内科医やリウマチ専門医が、根拠をもって治療方針を立てるための指針が求められていました。今回のガイドラインでは、臨床で直面することの多い治療選択について、一定の方向性を示しており、医療従事者にとっては非常に助けになるものです。た...
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論文紹介

その③ ARDS編 2024 Focused Update:敗血症、ARDS、市中肺炎におけるコルチコステロイド使用ガイドライン(Chaudhuri D, et al. Crit Care Med. 2024.)

2024 Focused Update: Guidelines on Use of Corticosteroids in Sepsis, Acute Respiratory Distress Syndrome, and Community-Acquired Pneumonia.引用文献ARDSに対するステロイド治療の知識:呼吸器内科医が押さえるべきポイントARDS(急性呼吸窮迫症候群)は、呼吸器内科医が遭遇する重篤な症候群の一つです。本記事では、2024年版のガイドラインに基づき、ARDSに対するステロイド治療の有効性とリスクについて勉強してみました。このガイドライン全体の概要については別の記事でまとめていますので、<そちら>をご覧いただければ全体像が掴みやすくなると思います。まずARDSについて簡単におさらいですが、よくご存じであればARDSに対するステロイド治療の項目まで飛ばしてください。ARDSとは?何らかの原因によって引き起こされた二次性の病態であり、急性の両側肺の浸潤影を特徴とし、しばしば重篤で予後不良な症候群です。2012年に策定された「ベルリン定義」1 2 を基盤に、20...
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ARDS

その①概要編 2024 Focused Update:敗血症、ARDS、市中肺炎におけるコルチコステロイド使用ガイドライン(Chaudhuri D, et al. Crit Care Med. 2024.)

2024 Focused Update: Guidelines on Use of Corticosteroids in Sepsis, Acute Respiratory Distress Syndrome, and Community-Acquired Pneumonia.引用文献今回のこの2024年版ガイドラインは、2017年に策定された「CIRCI(重症疾患関連コルチコステロイド不全症)」に関するガイドラインを基にしています。この2017年版ではCIRCIの診断と管理に加え、敗血症やARDS、市中肺炎(CAP)など8つの臨床状態におけるコルチコステロイド使用について推奨が示されていました。2017年の文献はパート1<こちら> とパート2 <こちら> に分かれています>」1 2その後、新たなエビデンスが蓄積され、特に敗血症、ARDS、CAPといった臨床現場で頻繁に遭遇する重症疾患において再評価が必要とされました。そのため、これらの状態に焦点を絞り、最新のエビデンスを反映した形で今回のガイドラインが策定されています。呼吸器内科では、呼吸器内科医自身が敗血症、ARDS、重症肺炎を直接...
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肺癌

特発性肺線維症におけるピルフェニドンと肺癌発症リスク:a nationwide population-based study(Yoon HY, et al. Eur Respir J. 2024)

Pirfenidone and risk of lung cancer development in IPF: a nationwide population-based study.引用文献特発性肺線維症(IPF)患者さんの肺がん発症リスクは高く、一般集団と比較して最大6倍になり、肺癌の有病率も3.7~31.3%と幅広く報告されています。1 これは高齢や男性、喫煙、環境要因など、IPFと肺がんとの間に共通の発症リスク因子があるからだと考えられています。IPF患者さんに発症した肺がんを治療することには困難が伴うことがあります。というのも、手術や放射線治療、化学療法などにより呼吸機能が低下したり、IPFの急性増悪が起こるリスクがあるからです。2 3 そのせいもあって、IPF単独の患者さんに比べて、IPFと肺がんの両方を持っている患者さんの予後は悪くなりがちです。4 具体的には、IPFと肺がんの両方を持つ患者さんの生存期間の中央値が35~38か月で、IPFだけの患者さんは55~63か月とされており、5年生存率もそれぞれ14.5%と30.1%というデータがあります。5 6ピルフェニドンはご存...
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論文紹介

特発性肺線維症患者におけるベクソテグラスト:INTEGRIS-IPF臨床試験(Lancaster L, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2024)

Bexotegrast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis: The INTEGRIS-IPF Clinical Trial.引用文献特発性肺線維症(IPF)は、原因が不明の間質性肺疾患であり、非常に予後が厳しいことが特徴です。現在、治療薬としてはニンテダニブやピルフェニドンが承認されていて、これらは呼吸機能の悪化を遅らせる効果があります。ただ、残念ながら、生存期間を大きく改善するような治療法はまだ確立されていません。このため、QOLを保ちながらIPFの進行を抑え、さらに生存期間を延長させる新しい治療法の開発が急務となっています。呼吸器疾患の分野では、この領域の研究がこれからさらに進んでいくと期待されています。呼吸器内科に興味のある皆さんにとっても、非常にやりがいを感じられるテーマではないでしょうか?IPFの進行に関しては、TGF-βの活性化が重要な役割を果たしています。このTGF-βは、αvβ6やαvβ1といったインテグリンによって活性化されます。1 2 3 これらのインテグリンは、特にIPF患者さんの肺の上皮細胞や線維芽細胞...
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統計

有機粉塵への曝露後の過敏性肺炎およびその他の間質性肺疾患のリスク(Iversen IB, et al.Thorax. 2024)

Risk of hypersensitivity pneumonitis and other interstitial lung diseases following organic dust exposure.引用文献有機粉塵は、細菌、真菌、花粉など、微生物、植物、動物由来の粒子で構成されています。1こうした粉塵への曝露は、農業、木材加工、繊維産業といった職場で多く見られるのですが、2 3実は職場以外でも鳥やカビなどを通じて曝露が発生する場合があるそうです。4有機粉塵の中でも、特に注目されるのが「エンドトキシン」です。これはグラム陰性細菌の外膜に存在するリポ多糖であり、吸入により肺内の免疫細胞に作用して炎症を引き起こしうることが知られています。具体的には、エンドトキシンが主に肺のマクロファージや気道上皮細胞にあるToll-like receptor 4(TLR4)に結合し、核内因子であるNF-κBが誘導され、炎症性サイトカイン(IL-1β、IL-6、TNF-αなど)が放出され、それによって肺の炎症や線維化を促しうることが考えられています。農業などの現場ではエンドトキシンの濃度が非常に...
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論文紹介

ポリミキシンB固定化繊維カラム(PMX)を用いた直接血液灌流療法による特発性肺線維症急性増悪の治療:前向き多施設コホート研究(Abe S, et al.Respir Investig. 2024)

東京医科大学、神奈川県立循環器呼吸器病センター、日本医科大学からの重要な報告です。Direct hemoperfusion with polymyxin B immobilized fiber column (PMX) treatment for acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: A prospective multicenter cohort study引用文献特発性肺線維症の急性増悪(AE-IPF)は、急性発症・進行性の呼吸不全を引き起こす、きわめて致命的な病態です 。1急性増悪の年間発症率は約10%とされており、本邦の北海道StudyではAE-IPFはIPF患者の主要な死因として報告されています。2その予後は極めて不良であり、文献によりさまざまですが、3ヶ月生存率が30~70%と言われています。AE-IPFに対しては、高用量コルチコステロイドを主とする薬物治療が一般的に使用されていますが、有効な治療法は確立されていません。AE-IPFに対するステロイド治療に関する記事は<こちら>をご覧ください。本邦の「特発性...
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