IPF

間質性肺疾患

次は、進行性肺線維症(PPF)におけるネランドミラストの第Ⅲ相試験の結果(FIBRONEER-ILD)※IPFじゃないよ。

この論文の対象は特発性肺線維症(IPF)ではなくて、進行性肺線維症(PPF)ですので、お間違えのないように。Nerandomilast in Patients with Progressive Pulmonary Fibrosis. Toby M. Maher, et al. The New England Journal of Medicine 2025.引用文献はじめに進行性肺線維症(PPF)...
0
間質性肺疾患

ついにでました。特発性肺線維症におけるネランドミラストの第Ⅲ相試験の結果(FIBRONEER-IPF)

ILDを専門とする先生方にとっては、まさに待ちに待った朗報と言えるのではないでしょうか! こういう重要な論文は、過去にもATSで発表されることが多かったので、今回も予想されていた方は多かったかもしれませんね。Nerandomilast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Luca Richeldi, et al. The New Engl...
0
間質性肺疾患

抗CCP抗体陽性の特発性間質性肺炎では、どのくらいの割合で関節リウマチを発症するのか?

東京科学大学からの報告ですね。実臨床でよく経験する症例群のように思います。Rheumatoid arthritis development and survival in idiopathic interstitial pneumonia patients with anti-citrullinated protein antibodies. Masaru Ito, Tsukasa Okamoto...
0
間質性肺疾患

リアルワールドデータ:進行性肺線維症(PPF)に対しても、抗線維化薬は効果ありそう

ただし一部の患者は治療後も進行。今後はそういった症例にネランドミラストなど新薬の活用にも注目ですね。今回の論文の主旨とは異なりますが・・Lung Function Course of Patients With Pulmonary Fibrosis After Initiation of Anti‐Fibrotic Treatment: Real‐World Data From the Dutch...
0
間質性肺疾患

分類不能IIPに潜む“隠れPPF”をあなどるな!

聖隷浜松病院からの報告でございます。今回は、分類不能特発性間質性肺炎(UCIIP)における進行性肺線維症(PPF)の頻度と特徴を調べた注目の研究をご紹介します。論文はこちら👇Prevalence and clinical features of progressive pulmonary fibrosis in patients with unclassifiable idiopathic int...
0
間質性肺疾患

特発性肺線維症および病理学的UIP患者における自己免疫的特徴:CTパターンと予後

タイトルの漢字の画数多いなぁ— 個人的には、IPAFという概念は現在ではやや下火になっていると感じます。実際、ガイドラインでも「IPAFは研究用の概念であり、実臨床の診断や治療判断には用いるべきでない」と明記されていますね。そのため、IPAFの考え方は、あくまで研究領域にとどめるべきだと考えます。ただし、この論文に登場したanterior upper lobeサイン、straightedgeサイン...
0
間質性肺疾患

IPF患者に対するピルフェニドン治療にメジコンを足すと抗線維化作用が高まる?

一瞬「まじか・・・」と思いました。メジコンの追加がピルフェニドンの効果を高めるという論文です。「まじか・・・」Add‐On Dextromethorphan Improves the Effects of Pirfenidone in Bleomycin‐Treated Mice and Patients With Pulmonary Fibrosis. Jie Huang, Nana Liu, ...
0
間質性肺疾患

IPFの血管病変って意味があるのか?

今回は、特発性肺線維症(IPF)に関する論説がAm J Respir Crit Care Medに掲載されたので、ご紹介します。最近では、間質性肺疾患(ILD)に関連する肺高血圧症(PH)に関する論文が増えてきている印象があり、今後しばらくはILD-PHをテーマにした研究や話題がさらに増えていくかもしれませんね。A Twist in the Fibrotic Tale: The Overlooke...
0
間質性肺疾患

PPFとPF-ILDって何が違うのか?わかりにくいですね。

今回は、間質性肺疾患(ILD)の診療でよく耳にするようになった「PPF(進行性肺線維症)」と「PF-ILD(進行性線維化型間質性肺疾患)」について、混乱しがちなポイントやその背景、意義について解説していきますね。引用文献引用文献そもそもPPFもPF-ILDも「診断名」ではありません!まず一番大事なこととして、PPFもPF-ILDも「診断名」ではなく、「病態・挙動(disease behavior)...
0
間質性肺疾患

Admilparantは肺線維症の疾患進行も抑えるらしい。まだ第二相試験の二次解析結果ですが。

Effect of Admilparant, an LPA1 Antagonist, on Disease Progression in Pulmonary Fibrosis. Michael Kreuter, Toby M. Maher, Wim A. Wuyts, et al. CHEST 2025.引用文献はじめに特発性肺線維症(IPF)や進行性肺線維症(PPF)は、進行すると肺の線維化が進...
0
間質性肺疾患

間質性肺疾患・間質性肺炎患者において、肺以外の手術や気管支鏡検査で急性増悪を発症することがあるのか?

術前・検査説明に必要な知識ですね。はじめに間質性肺疾患(ILD)の患者さんが他科で手術を受ける場合や、診断目的で気管支鏡検査を行う際、「この手技によって病状が悪化しないか?」と心配になることがありますよね。今回は、肺以外の手術や、気管支鏡による生検・BALなどの手技後に起こりうる急性増悪(acute exacerbation: AE)について、ポイントを整理します。※急性増悪後の予後や予防に関して...
0
いろいろ解説

急性増悪シリーズ:肺癌術後の間質性肺炎の急性増悪はどれくらいの頻度で起こるのか?そしてその転帰は?

肺癌手術後の急性増悪、その頻度と転帰は?間質性肺炎を合併した肺癌患者さんに手術を行うと、術後に急性増悪(AE)することがあります。文献によると、術後急性増悪の発生率は約9.3%(範囲3.3〜15.8%)とされており、術後30日以内の死亡率は33.3〜100%と非常に高いです。中でも、特発性肺線維症(IPF)患者では発症リスクが高いとされています。このため、術前のリスク評価がとても大切になりますね。...
0
間質性肺疾患

蜂巣肺や牽引性気管支拡張といった個々のCT所見の方が、画像パターンよりも間質性肺疾患(間質性肺炎)の予後予測において重要なのではないか?

CT Honeycombing and Traction Bronchiectasis Extent Independently Predict Survival across Fibrotic Interstitial Lung Disease Subtypes. Marinescu DC, et al. Radiology. 2025. PMID: 39903073引用文献はじめに間質性肺疾患...
0