IPF

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ガイドライン

間質性肺疾患(ILD)の診断の流れ

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.引...
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間質性肺疾患

胸部HRCTパターンと病理学的なUIPとの関連性

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.引...
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間質性肺疾患

ベーリンガー・インゲルハイム社のネランドミラストが、IPFに引き続き、PF-ILDでも第三相試験でFVC低下を抑制したそうです。

ベーリンガーインゲルハイムのネランドミラスト、進行性肺線維症(PPF)/進行性線維化を伴う間質性肺疾患(PF-ILD)を対象とする第3相FIBRONEER™-ILD試験において主要評価項目を達成和訳リリース, 2025年02月17日引用文献1引用文献2引用文献3ネランドミラスト、第3相FIBRONEER™試験で主要評価項目を達成!2025年2月17日、ベーリンガーインゲルハイムは、開発中の新薬ネラ...
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間質性肺疾患

抗線維化薬治療の継続において、薬剤師と医師の連携は超重要だと思います。

Effectiveness of Pharmacist-Physician Collaborative Management for Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis Receiving Pirfenidone. Satsuma Y, et al. Front Pharmacol. 2020. PMID: 33324201引用文献2020年に神...
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間質性肺疾患

肺線維症におけるLPA1拮抗薬Admilparantの有効性と安全性:第2相ランダム化臨床試験(Am J Respir Crit Care Med 2025)

Efficacy and Safety of Admilparant, an LPA(1) Antagonist, in Pulmonary Fibrosis: A Phase 2 Randomized Clinical Trial. Corte TJ, Behr J, Cottin V, Glassberg MK, Kreuter M, Martinez FJ, Ogura T, Suda T,...
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間質性肺疾患

IPF患者において、ニンテダニブの減量は死亡率や入院率に影響するのか?(CHEST. 2024)

The Impact of Nintedanib Dosing on Clinical Outcomes: An Analysis of Real-World Data. Limper AH, et al.Chest 2024 Oct 4:S0012-3692(24)05289-9.doi: 10.1016/j.chest.2024.09.030.引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。...
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<リライト版>間質性肺疾患の急性増悪に対するコルチコステロイド療法: システマティックレビュー(Thorax. 2024)

Corticosteroid therapy for treating acute exacerbation of interstitial lung diseases: a systematic review引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。非IPF患者: 高用量ステロイドが生存率の向上と90日死亡率の低下と関連。IPF患者: 高用量ステロイドは有益性が示されず、一部の研究では死...
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間質性肺疾患

進行性肺線維症患者の症状に対するニンテダニブの効果(Wijsenbeek M, et al. Eur Respir J. 2024)

Effects of nintedanib on symptoms in patients with progressive pulmonary fibrosis. Wijsenbeek M, et al.Eur Respir J. 2024 Feb 1;63(2):2300752.引用文献ILD患者さんへの、症状緩和の重要性が高まっています。線維化性のILD患者さんにおける咳嗽が疾患進行や予後不...
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間質性肺疾患

特発性肺線維症における咳の治療としてのモルヒネ(PACIFY COUGH):前向き、多施設、無作為化、二重盲検、プラセボ対照、二方向クロスオーバー試験(Wu Z, et al. Lancet Respir Med. 2024)

Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH): a prospective, multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, two-way crossover trial. Wu Z, et al. Lancet ...
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間質性肺疾患

線維化性間質性肺疾患における咳嗽の疫学と予後的意義(Khor YH, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2024)

Epidemiology and Prognostic Significance of Cough in Fibrotic Interstitial Lung Disease. Khor YH, Johannson KA, Marcoux V, Fisher JH, Assayag D, Manganas H, Khalil N, Kolb M, Ryerson CJ; CARE-PF Inves...
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間質性肺疾患

特発性肺線維症におけるピルフェニドンと肺癌発症リスク:a nationwide population-based study(Yoon HY, et al. Eur Respir J. 2024)

Pirfenidone and risk of lung cancer development in IPF: a nationwide population-based study.引用文献特発性肺線維症(IPF)患者さんの肺がん発症リスクは高く、一般集団と比較して最大6倍になり、肺癌の有病率も3.7~31.3%と幅広く報告されています。1 これは高齢や男性、喫煙、環境要因など、IPFと肺がんと...
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特発性肺線維症患者におけるベクソテグラスト:INTEGRIS-IPF臨床試験(Lancaster L, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2024)

Bexotegrast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis: The INTEGRIS-IPF Clinical Trial.引用文献特発性肺線維症(IPF)は、原因が不明の間質性肺疾患であり、非常に予後が厳しいことが特徴です。現在、治療薬としてはニンテダニブやピルフェニドンが承認されていて、これらは呼吸機能の悪化を遅らせる効果があります。...
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間質性肺疾患

ポリミキシンB固定化繊維カラム(PMX)を用いた直接血液灌流療法による特発性肺線維症急性増悪の治療:前向き多施設コホート研究(Abe S, et al.Respir Investig. 2024)

東京医科大学、神奈川県立循環器呼吸器病センター、日本医科大学からの重要な報告です。Direct hemoperfusion with polymyxin B immobilized fiber column (PMX) treatment for acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: A prospective multicent...
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