
特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis(iPPFE)をやさしく解説①―疾患概念と臨床像について
特発性Pleuroparenchymal Fibroelastosis(iPPFE)は、2013年のATS/ERS改訂により定義された稀な間質性肺疾患(ILD)で、診療の現場でも遭遇する機会が増えてきました。今回は疾患概念と臨床像について解説します。引用文献iPPFEとは? ― 上葉に現れる特殊な線維化iPPFEは、両側の上肺野に好発する慢性線維性ILDの一つです。病理学的には以下のような特徴を持...