間質性肺疾患

肺線維症におけるLPA1拮抗薬Admilparantの有効性と安全性:第2相ランダム化臨床試験(Am J Respir Crit Care Med 2025)

Efficacy and Safety of Admilparant, an LPA(1) Antagonist, in Pulmonary Fibrosis: A Phase 2 Randomized Clinical Trial. Corte TJ, Behr J, Cottin V, Glassberg MK, Kreuter M, Martinez FJ, Ogura T, Suda T, Wijsenbeek M, Berkowitz E, Elpers B, Kim S, Watanabe H, Fischer A, Maher TM. Am J Respir Crit Care Med. 2025 Feb;211(2):230-238. doi: 10.1164/rccm.202405-0977OC.引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。今回の試験は、特発性肺線維症(IPF)や進行性肺線維症(PPF)に対するLPA1拮抗薬アドミルパラントの有効性や安全性、最適な投与量を評価する第2相試験。この試験では、IPFやPPFに対して、概ね、肺機能の低下を抑える傾向と安...
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未分類

診療科No.2のせつなさをまとめました。

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学び系

若年者の進行性呼吸器疾患に対する肺移植の意義と早期検討の重要性

引用文献一般的に、呼吸器疾患は高齢者に多いと認識されていますが、間質性肺疾患、肺高血圧症、肺サルコイドーシス、肺リンパ脈管筋腫症などの疾患は20~60歳の若年者にも少なくありません。 これらの疾患が進行すると、薬物治療のみでは十分な病状の改善が得られず、肺移植が必要となることがあります。 移植を受けられない場合、極めて予後不良となる可能性が高いことも認識すべきです。日本における肺移植の適応年齢は、両肺移植が55歳未満、片肺移植が60歳未満とされていますが、これは登録時の年齢制限であり、年齢を超えても移植が不可能になるわけではありません。 しかし、登録から移植までの待機期間は”900~1000日”(長い!!)と長期に及ぶため、疾患が進行してから移植を検討すると、間に合わない可能性が高いのが現状です。一方で、呼吸器内科では高齢者の患者が多いため、若年者であっても肺移植が治療の選択肢として検討されにくい傾向があります。 そのため、特に20~50歳台の患者を診る際には、意識的に視点を切り替え、肺移植の可能性を常に念頭に置くことが重要です。また、病状が安定している患者や症状が軽い患者、さらにはそ...
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論文紹介

長期的な人工呼吸管理を受けた重症患者の長期予後について(CHEST. 2025)

Prolonged mechanical ventilation in critically ill patients: six-month mortality, care pathways, and quality of life.Paul N, Buse ER, Grunow JJ, Schaller SJ, Spies CD, Edel A, Weiss B. Chest. 2025 Jan 27:S0012-3692(25)00131-X. doi: 10.1016/j.chest.2025.01.018.引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。本研究は、集中治療室(ICU)で長期人工呼吸(PMV)を受けた患者90名の6か月後の転帰を詳細に分析したものです。結果として、PMVを受けた患者の死亡率は高く、特に人工呼吸からの離脱ができなかった患者では極めて不良な予後が示されました。また、健康関連QOLの低下も大きな問題となりました。生存率と死亡率ICU在室中に49名(約4分の3)が生存、21名(約4分の1)が死亡。ICU退院後6か月以内にさらに20名が死亡。特に、人工呼吸...
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間質性肺疾患

IPF患者において、ニンテダニブの減量は死亡率や入院率に影響するのか?(CHEST. 2024)

The Impact of Nintedanib Dosing on Clinical Outcomes: An Analysis of Real-World Data. Limper AH, et al.Chest 2024 Oct 4:S0012-3692(24)05289-9.doi: 10.1016/j.chest.2024.09.030.引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。ニンテダニブ100 mgと150 mgの全死亡率および入院率に統計的に有意な違いはなし。用量を変更(減量・増量)した患者を含めた解析でも同様の結果が得られた。途中で150 mgから100 mgへ減量、または100 mgから150 mgへ増量した患者の転帰にも明確な違いはなかった。しかし、有意差はなかったが、死亡率は150 mg群の方が低い傾向にあった。診断精度や肺機能評価、服薬アドヒアランスの問題点があり、慎重な解釈が必要。抗線維化薬の使用状況と用量調整特発性肺線維症(IPF)の治療において、抗線維化薬(ニンテダニブやピルフェニドン)の使用は患者の予後を改善する重要な選択肢となっています。ラン...
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論文紹介

COPD患者において、吸入ステロイドは主要な心血管イベントを減らすのか?(Thorax. 2025)

Inhaled corticosteroids and major cardiovascular events in people with chronic obstructive pulmonary disease. Ioannides AE, et al. Thorax. 2025 Jan 17;80(2):67-75. doi: 10.1136/thorax-2024-222113.引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。本研究は後ろ向きの観察試験であり、因果関係の主張に限界あり。Intention-to-treat解析なので、ICSの中断が考慮されていない。そのため、解釈には注意が必要であることが前提。吸入ステロイド(ICS)はMACE(急性冠症候群:ACS、心不全、虚血性脳卒中、心血管死)全体のリスク低下と関連しなかった。ICSは心不全個別のリスク低下と関連した。ただし、このリスク低下の理由は、ICSが「心不全」と誤分類された「COPD増悪」症例を減少させただけなのかもしれない。ICSの新規使用者ではACSのリスクが一時的に上昇したため、慎重な使用が必要かもしれない...
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間質性肺疾患

抗MDA5陽性皮膚筋炎に伴う間質性肺疾患に対するトファシチニブとカルシニューリン阻害剤の有効性および安全性:多施設コホート研究(Eur Respir J. 2025)

Effectiveness and safety of tofacitinibversuscalcineurin inhibitor in interstitial lung disease secondary to anti-MDA5-positive dermatomyositis: a multi-centre cohort study. Eur Respir J. 2025 Jan 30:2401488. doi: 10.1183/13993003.01488-2024.引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。本研究は観察試験であり、治療群はランダム化されていない。交絡因子を考慮するために、傾向スコアに基づく逆確率重み付け(IPTW)を用いた解析であることが前提。TOFはMDA5+DM-ILDの生存率を改善する可能性がある60歳未満、RPILDを伴わない、PaO₂/FiO₂ ≥ 300mmHgの患者でより有効かも。重篤な感染症のリスクはCNIと同程度抗MDA5(メラノーマ分化関連遺伝子5)陽性皮膚筋炎(MDA5+DM)は、皮膚筋炎のサブグループの一つであり、自己抗体で...
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論文紹介

急性呼吸不全患者において、ネーザルハイフローと非侵襲的人工呼吸はどちらが挿管回避や死亡率において優れているのか? RENOVATE試験(JAMA. 2024)

High-Flow Nasal Oxygen vs Noninvasive Ventilation in Patients With Acute Respiratory Failure: The RENOVATE Randomized Clinical Trial. RENOVATE Investigators and the BRICNet Authors. JAMA. 2024 Dec 10. doi: 10.1001/jama.2024.26244.引用文献まず最初に結論からいうとこのランダム化比較試験の結果は、以下のとおりです。7日以内の気管挿管または死亡率において、高流量鼻カニュラ(ネーザルハイフロー:HFNO)は非侵襲的人工呼吸(NIV)に対して非劣性非免疫抑制患者、COPD急性増悪、急性心原性肺水腫、低酸素性COVID-19の患者ではHFNOが使用可能特に急性心原性肺水腫では、HFNOがNIVよりも良好な可能性があるただし、COPD急性増悪や急性心原性肺水腫は、NIVが必要になった場合は切り替え、あるいはNIVが必要な可能性あり。免疫抑制患者ではNIVの方が適切(HFNO...
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間質性肺疾患

ICIによる免疫関連肺臓炎のステロイド治療後の再発リスク因子はなに?(Karayama et al. BMC Pulmonary Medicine. 2024)

Risk factors for relapse of immune-related pneumonitis after 6-week oral prednisolone therapy: a follow-up analysis of a phase II study引用文献浜松医科大学からの報告です。こんな感じのかゆいところに手が届く論文大好きです。まず最初に結論からいうと以下のとおりです。免疫チェックポイント阻害剤(ICIs)による免疫関連肺炎(irP)において、ステロイド治療後の再発にして調査した結果・・・irPの再発率は39.3%(高い?)。放射線画像で「器質化肺炎(OP)パターン」がある患者は、irPが再発しやすい(HR = 3.17, p = 0.007)。ICI開始からirP発症までの期間が100日以上の患者は、再発リスクが高い(HR = 2.61, p = 0.048)。初期のプレドニゾロン療法の効果や血液検査所見は、再発リスクと関連しなかった。ICIは近年のがん治療において進歩をもたらしましたが、それに伴い免疫関連有害事象(irAEs)が増加しております。中でもir...
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間質性肺疾患

<リライト版>間質性肺疾患の急性増悪に対するコルチコステロイド療法: システマティックレビュー(Thorax. 2024)

Corticosteroid therapy for treating acute exacerbation of interstitial lung diseases: a systematic review引用文献まず最初に結論からいうと以下のとおりです。非IPF患者: 高用量ステロイドが生存率の向上と90日死亡率の低下と関連。IPF患者: 高用量ステロイドは有益性が示されず、一部の研究では死亡リスクの増加と関連。早期漸減: 2週間以内に10%以上の減量を行うことで、院内死亡率が低下する可能性。累積投与量: 初月の投与量が多いほどAEの再発率は低下するが、30日以内の再入院率には影響なし。IPFにおける急性増悪(AE)とは?特発性肺線維症(IPF)は、進行性の線維化を特徴とするILD)ですが、その経過は一様ではありません。中でも最も深刻なイベントの一つが、AEです。AEは、基礎となる線維化肺に新たな浸潤影やすりガラス影が出現し、急速に呼吸不全が進行する致死的な状態を指します。発症すると短期間で急激に悪化し、90日以内の死亡率は30~60%に及ぶことが報告されています。AEは予測が困...
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